- 30 septembre 2014
- Publié par : Stéphane
- Catégorie: Cœur
La Sténose cranio-faciale est une mauvaise formation osseuse (« malformation » en terme médical) en raison de l’absence ou prématurée de suture (points où les os se rencontrent) de clôture du crâne et du visage accompagnées d’hypoplasie maxillaire orbitale (mâchoire sous-développée et globe oculaire, qui est responsable pour les yeux exorbités). Elle Peut se produire seule ou associée à plus de 70 types de syndromes, les plus courantes étant l’Apert et le Crouzon.
La prévalence du problème de la population n’est pas bien établie, mais on estime que la sténose craniofaciale affecte principalement un enfant sur 2000 enfants dans le monde. L’enfant masculin est le plus touché, avec une incidence trois fois plus élevé que chez les fille.
Causes de la sténose cranio-faciale
Comme c’est une malformation de nature génétique, les causes sont indéterminées.
Le diagnostic de la sténose cranio-faciale
L’anomalie peut être découverte grâce à une étude radiologique, des radiographies ou tomodensitométrie du crâne avec reconstruction tridimensionnelle. L’IRM peuvent également montrer des signes d’atrophie cérébrale ou d’autres anomalies. La cartographie de l’os peut également être utilisée pour confirmer le diagnostic, la recherche en génétique. Cependant, une fois le problème découvert, rien ne peut être fait pour l’éviter.
Traitement sténose cranio-faciale
Lorsque la sténose cranio-faciale a un impact uniquement sur l’esthétique, le patient et le médecin doivent discuter de la nécessité d’une intervention chirurgicale précoce pour le bien-être de l’enfant. Lorsque la fermeture des sutures met en danger la vie ou le développement de l’enfant, l’intervention chirurgicale est indispensable et doit être effectuée le plus tôt possible.
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