phéochromocytome – Causes, symptômes et traitements

Le phéochromocytome est une tumeur rare dans le tissu de la glande surrénale. Il en résulte une libération excessive d’adrénaline et la noradrénaline, des hormones qui contrôlent le rythme cardiaque, la pression sanguine et le métabolisme. Un phéochromocytome est une tumeur de la partie centrale de la glande surrénale appelée la médullosurrénale . La médullosurrénale est responsable de la production d’hormones, y compris l’adrénaline et de la noradrénaline qui sont nécessaires pour la «lutte ou de fuite» lorsque le corps est prêt pour stressant des événements ou une activité physique accrue. Les phéochromocytomes produisent souvent un excès de ces hormones. Phéochromocytomes sont liés à un type similaire de tumeur trouvé en dehors de la glande surrénale appelée paragangliome.

Causes du Phéochromocytome

Le Phéochromocytome peut se produire sous la forme d’une croissance unique ou plus d’une tumeur. Se développe généralement au centre (moelle) des glandes surrénales, ou les deux. Il est rare de ce type de tumeur se produit en dehors de la glande surrénale, se produit habituellement dans les autres parties de l’abdomen.

Très peu de phéochromocytomes sont cancéreuses.

Les tumeurs peuvent survenir à tout âge, mais sont plus fréquentes dans la première moitié de l’âge adulte.

Examens du Phéochromocytome

Le médecin procédera à un examen physique. Vous pouvez avoir une pression artérielle élevée, accélération du rythme cardiaque et de la fièvre lors d’une attaque des symptômes. Ses signes vitaux peuvent être normales à d’autres moments.

Les tests sont les suivants:

* Tomodensitométrie abdominale
* Biopsie des glandes surrénales
* Le test sanguin pour les catécholamines
* L’examen de glucose
* Le test sanguin pour la métanéphrine
* MIBG scintigraphie
* IRM de l’abdomen
* Catécholamines dans les urines
* Métanéphrines dans les urine

En savoir plus sur du Phéochromocytome

Consultez votre médecin si:

* Vous avez des symptômes d’un phéochromocytome
* Il y avait un des symptômes de phéochromocytome dans le passé et de retour

Les symptômes du Phéochromocytome

Cependant, les signes et les symptômes peuvent être causés soit par excès d’hormone qui vient d’être libéré dans la circulation sanguine, la croissance locale ou la propagation à distance d’une tumeur.

La libération des niveaux élevés d’hormones comme l’adrénaline et la noradrénaline peut provoquer de très hautes pressions sanguine. D’autres symptômes incluent des maux de tête, une accélération du rythme cardiaque, la transpiration et l’anxiété. Ces hormones peuvent être libérées en rafales, si les symptômes font des allers-retours. Les patients peuvent décrire un épisode comme une attaque de panique ou une association à un sentiment d’une catastrophe imminente.

Les signes et les symptômes peuvent également se rapporter à la tumeur qui se développe et en appuyant sur d’autres organes. Si la tumeur reste non diagnostiquée et les niveaux d’hormones sont très élevés, les patients peuvent devenir très malades et la maladie peut devenir mortelle.

* Douleur abdominale
* Douleur à la poitrine
* Irritabilité
* Nervosité
* La pâleur
* Palpitations
* Accélération des battements du coeur
* Maux de tête sévères
* La transpiration
* Perte de poids

D’autres symptômes qui peuvent survenir avec cette maladie:

* tremblement des mains
* haute pression sanguine
* Difficulté à dormir

Les symptômes se manifestent dans des attaques discrètes avec des intervalles imprévisibles et généralement 15-20 minutes dernière. Ces attaques peuvent augmenter la fréquence, la durée et la gravité de la mesure dans laquelle la tumeur se développe. L’hypertension artérielle peut se produire occasionnellement.

Si un patient n’a pas de symptômes, les phéochromocytomes peuvent demeurer non diagnostiquée. Ils se trouvent généralement en ayant réalisé un scanner abdominal pour une raison sans rapport.

Si le patient présente des symptômes, le médecin peut procéder à un examen, y compris une évaluation de la pression artérielle et du pouls. Les premières investigations peuvent inclure une collecte d’urine de 24 heures ou un test sanguin pour mesurer les niveaux adrénaline et la noradrénaline dans le corps. Cela se produira en ambulatoire.

Si les niveaux d’hormones sont élevés, une analyse par résonance magnétique d’imagerie (IRM) ou la tomodensitométrie (TDM) seront effectuées pour trouver la tumeur. Les scans de médecine nucléaire, y compris L’iobenguane, connu aussi sous le nom de méta-iodobenzylguanidine, mIBG ou encore MIBG (nom commercial Adreview)ou une tomographie par émission de positons (TEP) peuvent en outre être utilisés pour confirmer le site de la tumeur ou s’il n’y a aucune preuve de la propagation de la tumeur. Ces analyses se produiront que par des tests externes.

Des échantillons de sang peuvent être prises pour réaliser les tests génétiques, le cas échéant.

Traitement du Phéochromocytome

Les Phéochromocytomes sont des tumeurs rares. Les estimations suggèrent entre un à huit cas par million de personnes faisant jusqu’à 1500 cas en france par an. Toutefois, bon nombre de ces tumeurs restent non diagnostiquées. Les Phaechromocytomas représentent 10% de l’ensemble des masses surrénales asymptomatiques détectées de manière inattendue par des études d’imagerie. Il est la cause de l’hypertension artérielle chez 0,1% des patients ayant soutenu la pression artérielle élevée.

Le traitement implique l’élimination de la tumeur par la chirurgie. Il est important de stabiliser la pression sanguine et le pouls de médicament avant une intervention chirurgicale. Vous pourriez avoir à rester à l’hôpital sous la surveillance attentive de leurs signes vitaux.

Après la chirurgie, il est nécessaire de surveiller les signes vitaux constamment dans une unité de soins intensifs. Lorsque la tumeur ne peut pas être enlevée chirurgicalement, les médicaments pour contrôler, il est nécessaire. Il faut généralement une combinaison de médicaments pour contrôler les effets de l’excès d’hormones. La radiothérapie et la chimiothérapie sont pas efficaces pour traiter ce type de tumeur.

Y a t-il des effets secondaires au traitement ?

Le Médicament qui bloque les hormones comme l’adrénaline et la noradrénaline peut provoquer des effets secondaires, y compris des vertiges en position debout, une pression artérielle basse, un nez bouché et les mains et les pieds froids.

Les effets secondaires de la chirurgie sont un saignement, une infection ou des dommages à d’autres organes voisins, par exemple, les reins ou la rate. Ces effets secondaires sont rares quand une équipe multidisciplinaire du système endocrinien est impliquée.

Quelles sont les conséquences à long terme d’un phéochromocytome?

Beaucoup de patients avec un retour de phéochromocytome ont une très bonne santé après le traitement. Cependant, les patients ont besoin à long terme de suivi pour s’assurer qu’aucune nouvelle tumeur se développe. Ceci est inhabituel, mais se produit dans environ 10% des patients. Des dommages d’organes à la suite de la pression artérielle et les niveaux d’adrénaline et de noradrénaline soulevées peuvent persister et peuvent avoir besoin d’être surveillé, par exemple, des dommages aux reins. Le Suivi comprendra la surveillance de la pression artérielle et la mesure de l’adrénaline et la noradrénaline avec des collections d’urine de 24 heures et des tests sanguins.

Les tests génétiques peut être suggérés. Avoir une mutation génétique peut augmenter le risque d’une nouvelle tumeur. D’autres membres de la famille peuvent également exiger des tests génétiques pour voir si elles sont porteuses du gène anormal.

Si la tumeur est complètement enlevée lors de la chirurgie initiale, la plupart des patients sont guéris. Les Phéochromocytomes sont généralement lente en croissance au niveau des tumeurs. Les taux de survie sont réduites si les tumeurs se développent, mais les patients peuvent encore vivre de nombreuses années avec un traitement malgré cela.

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