- 3 octobre 2014
- Publié par : Stéphane
- Catégorie: Encyclopedie medicale
Des organes génitaux ambigus est une malformation de naissance où les organes génitaux externes n’ont pas l’apparence typique d’un garçon ou une fille.
Causes sur des organes génitaux ambigus
* Pseudohermaphrodisme. Les organes génitaux sont du même sexe sont présentes mais si certaines caractéristiques physiques de l’autre sexe.
* L’hermaphrodisme vrai. Un tissu très rare dans laquelle les deux ovaires et les testicules, la maladie est présente. L’enfant peut avoir des parties de organes génitaux masculins et féminins ..
Mixte gonadique dysgénésie * (DGM). Intersexualité dans laquelle certaines structures mâles (gonades, testicules), et un utérus, le vagin, et les trompes de Fallope.
* Hyperplasie congénitale des surrénales. Cette maladie a de nombreuses formes, mais les causes les plus communes semblent génétique mâle femelle. De nombreux Etats font des tests pour cette maladie qui peut être mortelle pendant les examens achat du nouveau-né.
* Anomalies chromosomiques, y compris de Klinefelter – et le syndrome de Turner
* Si la mère est prise de certains médicaments (comme les stéroïdes androgènes), ils peuvent causer la génétique mâle femelle semble
* L’absence de production de certaines hormones peut causer des embryons se développent avec un type de corps de la femme, quel que soit le sexe génétique.
* Le manque de testostérone récepteurs cellulaires. Bien que l’organisme produit le nécessaire pour le développement des hormones mâles physiques, le corps ne peut pas répondre à ces hormones. On obtient ainsi une sorte de corps de la femme, même si le sexe mâle génétique.
En savoir plus sur des organes génitaux ambigus
Le sexe génétique d’un enfant est déterminée dès la conception. L’ovule (oeuf) de la mère contient un cromosome X, tandis que le spermatozoïde du père contient soit un chromosome X ou Y Ces chromosomes X et Y déterminent le sexe génétique de l’enfant.
Normalement, un enfant hérite d’une paire de chromosomes sexuels – un X de la mère et soit X ou Y de leur père. Le père « détermine » sexe génétique de l’enfant. Le bébé hérite du chromosome X du père est une femme génétique (deux chromosomes X). Le bébé hérite du chromosome Y du parent mâle a le sexe génétique (un X et un chromosome Y). Reproducteur masculin et les organes génitaux et les femmes viennent de la même tissu chez le fœtus.
Si le processus qui provoque le tissu fœtal pour devenir «mâle» ou «femelle» est perturbé, des organes génitaux ambigus peuvent se produire. Cette organes génitaux, il est difficile de classer le nourrisson comme homme ou femme. Dans de très rares cas, l’apparence physique peut être à l’opposé du sexe génétique. Par exemple, un mâle génétique peut regarder femelles normales.
En général, des organes génitaux ambigus chez les femelles génétiques (bébés avec deux chromosomes X) présente les caractéristiques suivantes:
* Une augmentation clitoris qui ressemble à un petit pénis.
* L’ouverture de l’urètre (urine et les sorties) peuvent être ainsi soit au-dessus ou au-dessous de la surface du clitoris.
* Les lèvres peuvent sembler un scrotum.
* Le bébé peut être considéré mâle sans testicules descendent.
* Parfois, un morceau de tissu se fait sentir sur les lèvres, leur donnant un aspect encore plus comme un scrotum avec des testicules.
En génétique mâle (un X et un chromosome Y), des organes génitaux ambigus comprend généralement les caractéristiques suivantes:
* Un petit pénis (moins de 23 cm ou en pouces 0,81,2) qui ressemble à un clitoris (le clitoris d’une fille recémnascida est en général légèrement élargie à la naissance).
* L’ouverture de l’urètre peut être long, au-dessus ou au-dessous du pénis
* Peut tomber dans le péritoine, ce qui rend encore le bébé regard féminin.
* Il peut y avoir un petit scrotum, qui est séparé et apparaît lèvres.
Non * Les testicules descendent les produisent habituellement dans des organes génitaux ambigus.
Les organes génitaux ambigus ne provoque habituellement pas la vie en danger, mais peuvent créer des problèmes sociaux pour l’enfant et sa famille. Pour cette raison, une équipe de spécialistes expérimentés, y compris les néonatologistes, des généticiens, endocrinologues et psychiatres ou travailleurs sociaux seront impliqués dans les soins de l’enfant.
Diagnostic et essaissur des organes génitaux ambigus
Le médecin procédera à un examen physique, qui peut révéler les organes génitaux qui ne sont pas «typiquement masculin» ou «féminin typique», mais quelque chose entre les deux.
Votre médecin vous demandera antécédents médicaux pour aider à identifier les anomalies chromosomiques. Les questions peuvent inclure:
* Il ya une histoire de famille de fausse couche ?
* Il ya une histoire de famille de la naissance d’un enfant mort?
* Il ya une histoire de famille d’une mort prématurée?
* Tout membre de la famille a eu un bébé qui est mort dans les premières semaines de la vie ou qui ont des organes génitaux ambigus?
* Il ya une histoire de famille de certaines des maladies qui causent des organes génitaux ambigus?
* Quels sont les médicaments de la mère a pris avant ou pendant la grossesse (en particulier les stéroïdes)?
* Quels sont les autres symptômes sont présents?
Le test génétique permet de déterminer si l’enfant est de sexe masculin ou féminin génétique. Peuvent souvent être gratté un petit échantillon de cellules à l’intérieur de la joue (voie buccale examen des frottis appelé). L’examen de ces cellules est souvent suffisante pour déterminer le sexe génétique de l’enfant. L’analyse chromosomique est une cellule plus large de l’étude qui peut être nécessaire dans les cas les plus discutables.
Endoscopie, radiographie abdominale, l’échographie abdominale ou pelvienne et des tests similaires peuvent être nécessaires pour observer les organes génitaux internes (les testicules et ne baissent pas).
Les tests de laboratoire peuvent aider à déterminer le bon fonctionnement des organes de la reproduction. Ces examens comprennent 17-cétostéroïdes.
Dans certains cas, la laparoscopie, laparotomie, ou une biopsie peuvent être nécessaires pour confirmer les maladies qui peuvent causer des organes génitaux ambigus.
En fonction de la cause, la chirurgie, la thérapie de remplacement d’hormone ou d’autres traitements sont utilisés pour traiter des maladies qui peuvent causer des organes génitaux ambigus.
Parfois, les parents doivent choisir d’élever l’enfant comme un garçon ou une fille (indépendamment de chromosomes bébé); Ce choix peut avoir un impact social et psychologique important sur l’enfant, donc généralement recommandé de demander conseil.
Remarque: Il est souvent techniquement plus facile à traiter (et créant ainsi) l’enfant de sexe féminin (il est plus facile pour le chirurgien de faire des organes génitaux féminins que d’hommes), si dans certains cas, il est toujours recommandé que l’enfant est génétiquement mâle. Cependant, il s’agit d’une décision difficile et doit être discuté avec votre médecin de famille et le chirurgien en cause.
Demander de l’aide médicale sur des organes génitaux ambigus
Etes-vous inquiet de l’apparence des organes génitaux externes de votre enfant ou de votre bébé:
* Il faut plus de deux semaines à reprendre du poids à la naissance
* Le bébé vomit
* On dirait déshydraté (sec dans la bouche, pas de larmes quand il pleure, moins de quatre couches mouillées en 24 heures, les yeux enfoncés)
* Il a peu d’appétit
A des périodes de cyanose
* A la difficulté à respirer
Les organes génitaux ambigus peuvent être découverts lors du premier examen du bébé.