- 30 septembre 2014
- Publié par : Stéphane
- Catégorie: Encyclopedie medicale
Intersexe est un groupe de conditions où il ya une divergence entre les organes génitaux externes et les internes (testicules et ovaires).
Le terme plus de cette condition, l’hermaphrodisme, venait de rejoindre les noms d’un dieu grec et déesse, Hermès et d’Aphrodite. Hermès était le dieu de la sexualité masculine (entre autres choses) et Aphrodite la déesse de la sexualité féminine, l’amour et la beauté.
Bien que les termes plus anciens sont toujours cités dans cet article à titre de référence, ils ont été remplacés par la plupart des experts (et des patients et des familles) parce tromper, sont confus et insensible. De plus en plus de ce groupe de conditions est appelée troubles du développement sexuel (TDS).
Causes de l’hermaphrodisme
Le intersexe peut être divisé en quatre catégories:
* 46, XX intersexe
* 46, XY intersexe
* Intersexe vrai gonadique
* Complexe intersexe ou indéterminé
Chaque seront discutés plus en détail ci-dessous. Remarque: Dans de nombreux enfants la cause de l’intersexualité peut rester indéterminée, même avec les techniques modernes de diagnostic.
46, XX intersexe. La personne a les chromosomes d’une femme, les ovaires d’une femme, mais le mâle externe des organes génitaux semble. Cela est généralement le résultat d’un foetus de sexe féminin a été exposé à l’excès d’hormones mâles avant la naissance. Lips (des plis de la peau des organes génitaux féminins externes) fusible, et le clitoris comme un pénis augmente. En règle générale, cette personne a un utérus et des trompes de Fallope normale. Cette condition est aussi appelée 46, XX avec virilisation. Utilisé pour être appelé un pseudo-hermaphrodisme féminin. Il ya plusieurs causes possibles:
* Hyperplasie congénitale des surrénales (la cause la plus fréquente).
* Les hormones mâles (comme la testostérone) prises ou exposés à la mère pendant la grossesse.
* Les tumeurs qui produisent l’hormone mâle chez la mère. Sont souvent des tumeurs ovariennes. Les mères qui ont des enfants ayant 46, XX intersexuées doivent être vérifiés à moins qu’une autre cause évidente.
* Déficit de l’aromatase. Cela peut ne pas être observable jusqu’à la puberté. L’aromatase est une enzyme qui convertit normalement les hormones mâles aux hormones féminines. Une grande partie de l’activité de l’aromatase peut conduire à l’excès d’œstrogènes (hormone féminine)
* Très peu pour un 46, XX intersexe. A la puberté, ces enfants XX, qui ont été élevés comme des filles, peuvent commencer à développer des caractères masculins.
46, XY intersexe. La personne a les chromosomes d’un homme, mais les organes génitaux externes n’est pas complètement formé, est ambigu ou bien des femmes. En interne, les testicules peuvent être normaux, mal formé ou manquant. Cette condition est aussi appelée 46, XY avec subvirilização. Utilisé pour être appelé un pseudo-hermaphrodisme masculin. La formation des organes génitaux externes mâles normaux dépend de l’équilibre approprié entre les hormones mâles et femelles; par conséquent, nécessite la production et la fonction adéquate d’hormones mâles. Le 46, XY intersexe a de nombreuses causes possibles:
* Problèmes avec les testicules: Les testicules produisent normalement des hormones mâles. Si elles ne font pas correctement, il subvirilização. Il ya plusieurs causes possibles à cela, notamment XY dysgénésie gonadique pur ..
* Des problèmes avec la formation de la testostérone La testostérone est formé en plusieurs étapes, où chaque nécessite une enzyme différente. Carences dans l’une de ces enzymes peuvent aboutir à une production insuffisante de testostérone et un syndrome différent 46, XY intersexe. Différents types de l’hyperplasie congénitale des surrénales entrent dans cette catégorie.
* Problèmes avec l’utilisation de la testostérone: Certaines personnes ont testicule normal et produire des quantités adéquates de testostérone, mais ils sont encore 46, XY intersexe. -une Carence 5-alpha-réductase. Les sujets présentant une déficience de la 5-alpha-réductase ont l’enzyme nécessaire à la conversion de la testostérone en dihydrotestostérone (DHT). Il existe au moins cinq types d’insuffisance de la 5-alpha-réductase différentes. Certains bébés ont des organes génitaux mâles normaux, certains ont les organes génitaux féminins normale et beaucoup avoir quelque chose entre les deux. La plupart remplacés par les organes génitaux masculin externe lorsque la puberté.
* Syndrome d’insensibilité aux androgènes (AIS). C’est la cause la plus commune de 46, XY intersexe. Il est aussi appelé féminisation testiculaire. Ici, les hormones sont normales, mais les receveurs d’hormones mâles pour fonctionner correctement. Il existe plus de 150 différents défauts qui ont été identifiés à ce jour, et chacun amène un type de SIA différente.
Vrai gonadique intersexe. Ici, l’individu doit avoir à la fois des testicules et du tissu ovarien. Peut-être dans la gonade (ovotestículo), ou on peut être un ovaire et les testicules. L’individu peut avoir chromosomes XX, chromosomes XY, ou les deux. Les organes génitaux externes peuvent être ambiguës ou paraître féminine ou masculine. Cette condition était appelé hermaphrodisme vrai. Dans la plupart des gens avec une vraie intersexualité gonadique, la cause sous-jacente est inconnue, bien que dans certaines études animales, a été associée à l’exposition aux pesticides agricoles communes.
Troubles de intersexes complexes ou indéterminé développement sexuel. De nombreuses configurations chromosomiques au-delà de simples 46 XX ou XY 46 peut entraîner des troubles du développement sexuel. Il s’agit notamment de 45, XO (un seul de chromosome X) et 47, XXY, 47, XXX – deux cas ont un chromosome sexuel supplémentaire, soit X ou Y. Ces troubles ne se traduisent pas en état intersexué quand il ya un écart entre le les organes génitaux externes et internes. Cependant, il peut y avoir des problèmes avec les niveaux d’hormones sexuelles, le développement sexuel globale et un nombre anormal de chromosomes sexuels.
Examens de l’hermaphrodisme
* Analyse de chromosomes
* Les niveaux hormonaux (par exemple, la testostérone)
* Tests stimuli hormonaux
* Électrolytique test
* Tests moléculaires spécifiques
* Examen endoscopique (pour vérifier la présence ou l’absence du vagin ou du col de l’utérus)
* L’échographie ou l’IRM pour évaluer si les organes sexuels internes sont présents (par exemple: utérus)
En savoir plus sur l’hermaphrodisme
Si vous constatez que votre enfant a des organes génitaux inhabituelle ou le développement sexuel, discutez-en avec votre médecin.
Les symptômes de l’hermaphrodisme
Les symptômes associés à intersexe dépendent de la cause sous-jacente, mais peuvent inclure:
* Organes génitaux ambigus à la naissance
* micropénis
* Clitoromégalie (clitoris)
* Partielle fusion labiale
* Testicules Apparemment suspension (qui peut se transformer en ovaires) chez les garçons
* Labiale ou masses inguinales (aine) – qui peuvent devenir des testicules – chez les filles
* L’hypospadias [l’ouverture du pénis est un autre endroit que la pointe
* Chez les femmes, l’urètre (canal urinaire) s’ouvre dans le vagin]
* Organes génitaux avec un aspect inhabituel à la naissance
* Anomalies électrolytiques
* Retard ou absence puberté
* Les changements imprévus à la puberté
Traitement des hermaphrodisme
Idéalement, une équipe de professionnels de la santé ayant une expertise dans intersexe devrait travailler ensemble pour comprendre et traiter l’enfant avec la condition – et à comprendre, conseiller et soutenir toute la famille.
Les parents doivent comprendre les controverses et les changements dans le traitement de l’intersexualité au cours des dernières années. Dans le passé, l’opinion dominante était qu’il valait mieux, en général, attribuer un aussi rapidement que possible, souvent fondée sur le sexe sur les organes génitaux externes plutôt que le sexe chromosomique, et demander aux parents d’avoir aucune ambiguïté dans l’esprit en ce qui concerne sexe de l’enfant. Il a été recommandé une intervention chirurgicale immédiate. Le tissu ovarien ou testiculaire d’une autre race serait supprimé. En général, il a été jugé plus facile de reconstruire les organes génitaux féminins que le fonctionnement des organes génitaux masculins; si le choix « correct » n’était pas clair, l’enfant a souvent été considéré comme fille.
Plus récemment, l’avis de nombreux experts changé. Le plus grand respect de la complexité de la fonction sexuelle des femmes a conduit à la conclusion que les organes génitaux féminins sous-optimaux peuvent ne pas être intrinsèquement meilleure que les organes génitaux masculins sous-optimales, même si la reconstruction est «plus facile». En outre, d’autres facteurs peuvent être plus important dans la satisfaction de l’égalité de fonctionnement des organes génitaux externes. Chromosomiques, de neurones, comportementaux et psychologiques facteurs peuvent influer sur l’identité de genre.
De nombreux experts encouragent désormais le retard dans l’achèvement de la chirurgie définitive, car il est en bonne santé, idéalement impliquant l’enfant dans la décision concernant le sexe.
De toute évidence, l’intersexualité est une question complexe, et son traitement a des conséquences à court et à long terme. La meilleure réponse dépendra de nombreux facteurs, y compris la cause spécifique de l’intersexualité. Il est préférable de donner le temps nécessaire pour comprendre les questions avant de prendre une décision. Un groupe de soutien de l’intersexualité peut aider les familles à connaître les dernières recherches, et peut fournir une communauté d’autres familles, les enfants et les adultes qui ont été confrontés aux mêmes problèmes.