Tumeur neuroendocrine – Causes, symptômes et traitements

La Tumeur neuroendocrine est un terme générique pour un groupe de cancers rares souvent à croissance lente, qui se développent à partir des cellules du système endocrinien. Ces cellules sont réparties dans plusieurs parties du corps, principalement dans l’intestin grêle, gros intestin, de l’ovaire, du pancréas et du poumon. Sont des cellules qui produisent certaines hormones, et lorsque ces tumeurs surviennent peuvent produire une quantité excessive de ces hormones, ce qui peut conduire à la clinique.

Type de tumeur neuroendocrine

Il existe différents types de tumeurs neuro-endocrines comme le lieu dans lequel elle se développe et le métabolisme du cancer. L’analyse histologique (comme les tumeurs apparaissent sous un microscope) est très important de classer le cancer par un type et permettre un traitement approprié. Parmi les principaux types de tumeur neuroendocrine sont:

* Carcinoides: poumon, du thymus, de l’estomac, du duodénum, pancréas, intestin grêle, appendice, côlon, rectum, les tumeurs de l’ovaire et carcinoïdes d’origine inconnue (primitif inconnu)
* Fonctionnement et de non-fonctionnement tumeurs pancréatiques: tumeurs en fonctionnement produisent divers syndromes cliniques. Par exemple, un insulinome va sécréter de l’insuline en excès. Les tumeurs non-fonctionnement, qui représentent environ 30 à 40% des tumeurs du pancréas sécrètent des hormones et certains peptides, mais n’ont pas causé un ensemble de symptômes, ce qui rend le diagnostic difficile
* Multiple néoplasie endocrinienne: génétique et sont caractérisées par la présence de deux ou plusieurs tumeurs bénignes ou malignes des glandes endocrines impliquant. Sont reconnus de deux manières principales: MEN 1 et 2 HOMMES
* Gastrinomes: tumeur qui produit des quantités excessives de l’hormone de gastrine qui stimule l’estomac à sécréter de l’acide et des enzymes, provoquant des ulcères gastro-duodénaux. La plupart des gens ont regroupé plusieurs tumeurs dans le pancréas ou à proximité
* Insulinomes: sécrète l’insuline en excès, ce qui réduit considérablement les niveaux de glucose dans le sang. Seulement 10% des insulinomes deviennent cancéreuses
* Glucagonomes: produit l’hormone glucagon en excès, il augmente la glycémie et provoque une éruption caractéristique
* Les phéochromocytomes: tumeur qui provient des cellules chromaffines de la glande surrénale et provoque une sécrétion excessive de catécholamines, les hormones qui provoquent l’hypertension et d’autres symptômes
* VIPomes: sécréter peptide intestinal vaso-actif (VIP) en excès. Origine dans le système gastro-intestinal, principalement dans les glandes surrénales ou extra-surrénalien
* Somatostatinomes: se présenter à partir des cellules de delta dans le pancréas ou le tissu du duodénum. Inhibe la fonction de presque tous les hormones de l’intestin, ce qui ralentit leur motilité et nuire à l’absorption des nutriments.

Les emplacements les plus courants sont à se produire dans les tumeurs neuroendocrines poumon et le système digestif mais peuvent également se produire dans d’autres parties du corps telles que le pancréas. L’endroit où il apparaît pour la première s’appelle le site principal. Cependant, la tumeur neuroendocrine peut se propager à être trouvée dans d’autres parties du corps comme les ganglions lymphatiques et hépatiques. Dans ce cas, elle est appelée une tumeur ou des métastases secondaires.

Tumeurs neuroendocrines sont également classés en fonction de la zone dans laquelle ils se développent:

* Les tumeurs de l’intestin antérieur: trouvé poumon, de l’estomac, du pancréas, de la vésicule biliaire et le duodénum
* Tumeurs de l’intestin moyen: trouvé dans le jéjunum, de l’iléon, appendice, côlon droit et
* Les tumeurs de l’intestin postérieur: trouvés dans le côlon gauche et du rectum.

Causes de la tumeur neuroendocrine

Le système endocrinien diffus est composé de cellules trouvées dans les glandes endocrines telles que la glandes surrénales, le pancréas, de la thyroïde et de l’hypophyse. Ces cellules sont également présents dans les ovaires et les testicules.

Ces cellules fonctionnent comme suit: Votre système nerveux envoie des messages aux glandes du système endocrinien qui libèrent des hormones responsables de contrôler les fonctions importantes du corps, tels que le contrôle du métabolisme et de la croissance, la reproduction et la réponse au stress.

Chaque cellule du corps vieillit, meurt et est remplacé par de nouvelles cellules en permanence. Lorsque ce processus ne se fait pas correctement, les cellules peuvent se développer de manière incontrôlée, formant des tumeurs.

Tumeurs neuroendocrines peuvent avoir de nombreux effets différents dans le corps. Certains produisent des quantités anormalement élevées d’hormones et certaines disposent d’un syndrome apparenté, provoquant des symptômes visibles tels que bouffées de chaleur, diarrhée , des crampes, comme une respiration sifflante à l’asthme, des problèmes cardiaques, et les changements de la peau.

Facteurs de risque de la tumeur neuroendocrine

Comme les tumeurs neuroendocrines sont formées n’est pas entièrement comprise. Il est connu que les tumeurs neuroendocrines sont plus courants chez les femmes. La majorité des tumeurs neuroendocrines se produit sans aucun lien héréditaire, mais il ya des cas où ils sont présents dans le cadre d’un syndrome de cancer endocrinien familiale, y compris MEN1, MEN2, NF1, ou maladie de von Hippel Lindau.

Symptômes de la tumeur neuroendocrine

Les symptômes d’une tumeur neuroendocrine dépendra en grande partie sur l’emplacement de la tumeur et de la substance produite de manière incontrôlée. Les tumeurs de l’intestin peuvent provoquer la diarrhée que les tumeurs pancréatiques peuvent provoquer une hypoglycémie. Le diagnostic de ces tumeurs peut être très difficile, car ils sont semblables à plusieurs autres maladies.

En outre, les tumeurs neuroendocrines qui touchent les personnes de différentes façons, car elles peuvent évoluer différemment, résultant dans un autre ensemble de symptômes. Certains signes typiques comprennent:

* Carcinoïde intestinale
* Occlusion intestinale
* Flushing
* diarrhée
* Douleur abdominale.

Carcinoïde bronchique

* Toux
* Crachat sanglant.

Tumeur pancréatique

*La douleur chronique ou récurrente dans l’abdomen
* Ulcère chronique
* Rash
* Diabète
* Diarrhée.

Le diagnostic de tumeur neuroendocrine

Les Tumeurs neuroendocrines sont difficiles à diagnostiquer. Après l’apparition des symptômes, qui sont souvent non spécifiques et vagues, le diagnostic peut prendre de cinq à sept ans pour arriver. La plupart des tumeurs neuroendocrines sont diagnostiqués à un stade ultérieur, quand ils se sont propagées à d’autres parties du corps. Dans ces cas ne peuvent que rarement être guérie, mais les symptômes peuvent être contrôlés avec succès depuis plusieurs années.

Selon l’endroit où ils se trouvent dans le corps, les tumeurs neuroendocrines donnent lieu à une variété de symptômes, qui peuvent être très précis et très similaire à d’autres maladies telles que le diabète, le syndrome du côlon irritable (IBS), la maladie de Crohn , ulcère gastro-duodénal, gastrite, d’autres troubles digestifs, l’asthme ou la pneumonie.

En outre, les tumeurs neuroendocrines ont tendance à être très faible (inférieur à un centimètre) et se trouve presque partout dans le corps. Ainsi, il est possible que le médecin vous dit que vous avez une tumeur neuroendocrine pour la suite de tests, mais jamais à trouver votre emplacement.

Il existe plusieurs tests qui permettent de détecter une tumeur neuroendocrine. Certains cherchent des changements hormonaux provoqués par les cellules cancéreuses, tandis que d’autres cherchent la tumeur elle-même:

Le sang et l’urine

Le médecin peut vous poser une série de tests sanguins et d’urine à la recherche de marqueurs spécifiques, à savoir, les substances qui sont produites en excès. Des exemples de marqueurs présents dans le sang provenant de la tumeur neuroendocrine est suspecté chromogranine A et B, les polypeptides pancréatiques, la gastrine et de l’insuline, le glucagon, la neurotensine et le peptide intestinal vasoactif. Si les résultats accusent la présence d’une tumeur neuroendocrine, les examens d’imagerie supplémentaires doivent être effectuées pour les localiser. Déjà dans l’urine peut être étudié acide hydroxy-indole, une substance qui à des niveaux élevés dans un échantillon d’urine peut indiquer une tumeur neuroendocrine.

Il peut être demandé:

* Radio-Canada
* Examen de la fonction rénale (urée et des électrolytes)
* Les tests de la fonction hépatique
* Tests de la fonction thyroïdienne
* Balayage des hormones hypophysaires, par exemple, l’hormone corticotrope (ACTH), la prolactine, l’hormone de croissance et le cortisol
* Le calcium sérique, les niveaux d’hormone parathyroïdienne.

Examens endoscopiques

Plusieurs tests peuvent être commandés pour identifier l’emplacement de la tumeur, selon les résultats des analyses de sang et d’urine. Par exemple, si le test sanguin a soulevé la suspicion d’une tumeur intestinale, une coloscopie sera recherchée. Parmi les tests les plus demandés sont les suivants:

* Endoscopie
* La coloscopie
* Échoendoscopie.

Si la tumeur neuroendocrine est difficile à localiser, le médecin peut ordonner un examen de l’endoscopie par capsule. Il s’agit d’une procédure dans laquelle une petite capsule contenant une caméra vidéo est avalé par les images du système gastro-intestinal du patient et enregistre comme il est digéré, et excrété après environ huit heures. Les images sont transmises par un signal de fréquence radio à un enregistreur de données attaché à la taille du patient.

Imagerie

Il ya aussi un certain nombre de tests d’imagerie qui peuvent être posées à faire, que ce soit pour diagnostiquer ou évaluer une mesure neuroendocrine de la tumeur et la réponse au traitement. Entre les examens d’imagerie sont commandés:

* Octréotide scintigraphie: utilise une technique dans laquelle le corps de l’image hormonal recevoir des messages par l’intermédiaire des récepteurs de cellules sur la surface de la cellule. Pour des raisons qui ne sont pas comprises, de nombreuses cellules de tumeurs neuro-endocrines possèdent une forte affinité pour les récepteurs de la somatostatine. Le test utilise une forme synthétique de la somatostatine qui est chimiquement lié à une substance radioactive. Il est ensuite injecté dans une veine du bras. Après 24 heures, le patient fait un test pour détecter la présence de substances radioactives dans le corps. Ainsi, les zones du corps qui sont de produire des hormones en excès peuvent être fixés à la somatostatine de synthèse, qui sera indiquée sur le test. Des endroits à forte concentration de substance radioactive indiquent les tumeurs neuroendocrines. Ces tests permettent de diagnostiquer et de localiser environ 8090% des tumeurs neuroendocrines sensibles à la
somatostatine
* Tomographie par ordinateur utilise une radiation ionisante à fournir une image en trois dimensions de l’intérieur du corps. Peut être utilisé pour déterminer la position et la taille des tumeurs, et des contrôles réguliers sont utiles pour en savoir plus sur le taux de la tumeur de croissance et comment il réagit au traitement
* Par résonance magnétique: magnétisme est utilisé à la place de rayons X pour produire des images des tissus mous, ce qui permet de distinguer entre ceux qui ont les tissus normaux et les changements de tumeurs. Si une tumeur est identifiée de cette manière, d’autres tests peuvent être nécessaires pour confirmer qui est le type de tumeur
* TEP ou la tomographie par émission de positons: une technique d’imagerie qui produit une image tridimensionnelle de processus fonctionnels dans le corps. Va introduire des changements dans les tissus qui utilisent le glucose comme source d’énergie principale – par exemple, le cerveau. Habituellement, il est utilisé en conjonction avec un CT
* MIBG scintigraphie: test d’imagerie qui implique une injection de matières radioactives liquides. Une sorte de scanner trouve ou confirmer la présence de tumeurs. Ces tumeurs impliquent des types spécifiques de tissus nerveux et la plupart sont couramment phéochromocytome (de la glande surrénale) et le neuroblastome (du tissu nerveux). Le neuroblastome tumeur commence habituellement dans la glande surrénale, mais peut également être trouvée dans d’autres parties du corps,
* La scintigraphie osseuse: évolution de la demande ou des changements dans les os. On peut envisager une articulation ou l’os. Dans le diagnostic des tumeurs neuroendocrines est plus habituel pour balayer l’ensemble du corps.

Le traitement de la tumeur neuroendocrine

Le traitement varie en fonction de l’hormone produite ou organe affecté. Vous pouvez avoir une chirurgie depuis la tumeur se trouve. Il est aussi possible pour un certain médicament pour le traitement médicamenteux pour contrôler les symptômes. Certaines de ces tumeurs peuvent devenir malignes et créer des métastases, et ces cas sont mieux adaptés à la chimiothérapie.

Un patient à des tumeurs neuroendocriniennes doit être traitée par une équipe multidisciplinaire qui travaille ensemble pour assurer les meilleurs résultats pour chaque patient. Pour les tumeurs neuroendocriniennes, l’équipe comprend généralement les gastro-entérologues, chirurgiens, oncologues, endocrinologues, radiologues, des spécialistes en médecine nucléaire, histopatologistas et spécialistes en soins infirmiers cliniques.

chirurgie

Le traitement pour éliminer une tumeur neuroendocrine nécessairement besoin d’une chirurgie. Toutefois, le retard typique fournit une occasion de diagnostiquer la propagation de la tumeur, ce qui rend difficile la réalisation de l’opération. Si la tumeur est située ou a eu une diffusion limitée, la chirurgie est le traitement de premier choix.

Si la tumeur est complètement enlevé traitement supplémentaire n’est nécessaire. Cependant, s’il y avait des métastases, une intervention chirurgicale peut retirer la tumeur qui produit les hormones excessives et que le patient continue à être traité avec des médicaments, la radiothérapie ou la chimiothérapie.

La chirurgie peut également être fait pour déboucher un corps qui est bloqué en raison de la tumeur. Par exemple, une tumeur neuro-endocrine peut se développer dans l’intestin, de telle manière à empêcher le passage des selles. Dans certains cas, la transplantation d’organes peut également être envisagée.

Analogues de la somatostatine

Sont des versions synthétiques de la somatostatine, une hormone produite naturellement dans le cerveau et le tube digestif, ce qui inhibe la libération de diverses hormones et d’autres produits chimiques dans les organes internes.

Le traitement est par injection mensuelle, tous les jours ou toutes les deux semaines. Les analogues de la somatostatine plus communs sont l’octréotide et le lanréotide.

L’injection de ces analogues peut arrêter la surproduction d’hormones qui causent des symptômes tels que bouffées de chaleur, respiration sifflante et de la diarrhée. Ces traitements peuvent également être utilisés chez les patients atteints de tumeurs neuroendocrines sans symptômes, afin de les empêcher d’apparaître. Les octreotidas peuvent également contrôler la croissance de la tumeur.

L’embolisation

Si la tumeur s’est propagée au foie, peuvent être proposées pour le patient à l’embolisation de l’artère hépatique (EAH). Dans cette procédure, un cathéter est placé dans l’aine et ensuite inséré dans l’artère hépatique qui fournit le sang à des tumeurs du foie. De minuscules particules appelées embospheres (ou) des microsphères sont injectées à travers le cathéter dans l’artère, elles gonflent et bloquent l’approvisionnement en sang de la tumeur. Ce traitement peut faire la tumeur rétrécir ou même la disparition totale.

L’embolisation peut être combiné avec d’autres traitements comme la chimiothérapie, chez certains patients présentant des métastases hépatiques et des métastases hépatiques à l’extérieur.

L’évérolimus

Il s’agit d’un médicament pour les tumeurs neuroendocrines avancées qui proviennent du pancréas. Il est fait à partir d’une substance appelée évérolimus, ce qui réduit l’apport de sang à la tumeur et retarde la croissance et la propagation des cellules cancéreuses. Propre mécanisme d’action de l’inhibition de mTOR, qui prévoit l’avancement de la croissance des cellules tumorales.

Le sunitinib malate

Le médicament peut ralentir ou arrêter certains types de tumeurs neuroendocrines en bloquant deux processus fondamentaux qui causent la croissance de la tumeur et les amener à se répandre. Ces processus sont appelés prolifération (division incontrôlée des céllulas) et l’angiogenèse (croissance de nouveaux vaisseaux sanguins). Le malate de sunitinib de est utilisé pour traiter les tumeurs ou métastases neuroendocrines du pancréas avancés, où la chirurgie n’est pas possible. Il peut également être utilisé pour le traitement des tumeurs du rein.

La thérapie par radionucléides

Également appelé thérapie au moyen de radionucléides pour le peptide (PRRT) ou avec une radiothérapie numéro de récepteur de l’hormone, ce traitement consiste en des substances radioactives chimiquement combinés avec des hormones connues pour s’accumuler dans une tumeur neuroendocrine. Cette combinaison est injecté dans le patient, les hormones entrent dans la tumeur et irradiation joint détruire les cellules tumorales.

L’interféron

L’interféron est une substance naturelle produite par le système immunitaire. Dans certains cas, il est administré seul, mais il peut être combiné avec un analogue de la somatostatine. L’interféron agit comme une immunothérapie, ou il renforce le système immunitaire et aide le corps à lutter contre la tumeur. L’interféron est appliquée au moyen d’injections, dont la fréquence dépend de l’état clinique de chaque patient. Il a de nombreux effets secondaires.

Chimiothérapie

Peut être une option pour les patients qui ont des tumeurs neuroendocrines du pancréas ou carcinoïde bronchique, ainsi que pour certains patients dont les tumeurs carcinoïdes sont de plus en plus rapide que la normale.

L’histologie de la tumeur aidera à déterminer si la chimiothérapie est approprié ou non. Si un patient a subi une chimiothérapie, l’équipe d’oncologie qui sont des experts dans ce domaine, se chargera de l’affaire.

D’autres traitements

* L’ablation par radiofréquence: est utilisé lorsque le patient a relativement peu de tumeurs secondaires. Une aiguille est insérée dans le centre de la tumeur, ce qui applique un courant de génération de chaleur capable de détruire les cellules tumorales
* Cryoablation d’une substance est inséré dans la tumeur et les cellules de congélation, qui sont détruits
* Injection percutanée d’alcool s’applique dans les cellules cancéreuses dans les œuvres du foie par la déshydratation des cellules tumorales
* Radiothérapie.