Myéloméningocèle – Causes, symptômes et traitements

La myéloméningocèle est une anomalie congénitale dans laquelle la colonne vertébrale et du canal rachidien ne ferment pas avant la naissance.

Causes de la Myéloméningocèle

En général, pendant le premier mois de la grossesse et d’autre de la colonne (ou squelette) se combinent pour couvrir la moelle épinière, des nerfs et des méninges (les tissus qui couvrent la moelle épinière). Le Spina bifida (une malformation congénitale liée à un défaut de fermeture du tube neural) se réfère à un défaut de naissance impliquant une fermeture incomplète de la colonne vertébrale.

La myéloméningocèle est le type le plus commun de spina bifida. Il s’agit d’une anomalie du tube neural, dans lequel les os de la colonne ne sont pas complètement formées, résultant en un squelette de chaîne incomplètes. Cela provoque la moelle épinière et des méninges (les tissus qui couvrent la moelle épinière) font saillie à partir de l’arrière de l’enfant.

Myéloméningocèle peut affecter 1 sur 800 bébés.

Les autres cas les plus courants de spina bifida sont:

* Spina bifida cachés, un problème dans lequel les os de la colonne vertébrale ne se ferment pas, mais la moelle épinière et les méninges restent en place et de la peau couvre généralement le défaut
* Méningocèle une maladie dans laquelle le tissu couvrant la moelle épinière fait saillie à partir de la colonne défectueuse, mais le câble reste en place.

Autres anomalies congénitales ou des malformations congénitales peuvent également être présents chez les enfants atteints de myéloméningocèle. L’hydrocéphalie peut affecter 90% des enfants atteints de myéloméningocèle. Autres affections de la moelle épinière ou du système musculo-squelettique peuvent apparaître, y compris la syringomyélie et luxation de la hanche.

La cause est inconnue myéloméningocèle. Cependant, on pense que de faibles niveaux de folate dans le corps de la femme avant et pendant la grossesse pourrait affecter ce type de défaut de naissance. L’acide folique (ou folate) est important pour le développement du cerveau et de la moelle épinière.

En outre, si un enfant est né avec myéloméningocèle, les futurs bébés de la famille sont plus à risque que la population générale. Cependant, dans de nombreux cas, il n’y a aucun lien avec la famille.

Certains chercheurs pensent que le virus peut avoir une certaine influence, car il ya des taux plus élevés de cette maladie chez les enfants nés dans les début de l’hiver. La recherche indique également les facteurs possibles de l’environnement tels que le rayonnement.

Examens de la Myéloméningocèle

Le test prénatal peut aider à diagnostiquer ce problème. Au cours du deuxième trimestre, les femmes enceintes peuvent faire un test sanguin appelé le quadruple test. Ce test permet de vérifier la présence de myéloméningocèle, le syndrome de Down et d’autres maladies congénitales chez le bébé. La plupart des femmes enceintes, les mères d’enfants atteints de spina bifida, ont plus que les niveaux normaux d’une protéine appelée alpha-foetoprotéine maternelle (AFP).

D’autres tests pour confirmer le diagnostic si le quadruple test est positif, sera nécessaire. Ces tests peuvent inclure:

* L’échographie pendant la grossesse
* L’amniocentèse

Myéloméningocèle peut être vu après la naissance du bébé. Un examen neurologique peut montrer que l’enfant a une perte liée aux nerfs ci-dessous les fonctions de défauts. Par exemple, notez comment le bébé réagit à la lumière des morsures à plusieurs endroits peut révéler l’endroit où il ou elle peut se sentir.

Les tests effectués sur le bébé après la naissance peuvent inclure des rayons X, échographie, scanner ou IRM de la région de la colonne vertébrale.

Symptômes myéloméningocèle

Un bébé peut avoir conçu dans le milieu du dos ou une poche au bas du dos. Le médecin ne peut pas voir à travers le sac comme allumer une lumière derrière elle. Les symptômes incluent:

* Perte de contrôle de la vessie ou de l’intestin
* Manque de sensibilité partielle ou complète
* Paralysie complète ou partielle des jambes
* Faiblesse dans les hanches, les jambes ou les pieds d’un nouveau-né

D’autres symptômes peuvent inclure:

* Pieds ou anormales jambes, comme un pied bot
* L’accumulation de liquide dans le crâne (hydrocéphalie)
* Pour l’arrière du bassin appelé la région sacrée
* Reentrâncias sacrée

Demander de l’aide médicale de la Myéloméningocèle

Appelez votre médecin si:

* Un sac dépasse de l’arrière d’un bébé nouveau-né.
L’enfant prend de marcher ou de ramper
* Symptômes errants de l’hydrocéphalie, y compris bombé point faible, irritabilité, somnolence et difficultés d’alimentation
* Symptômes de méningite errants, dont la fièvre, raideur de la nuque, irritabilité, pleurs aigus

Traitement de myéloméningocèle 

Consulter un généticien est recommandé. Dans certains cas, lorsque de graves défauts sont détectés en début de grossesse, un avortement thérapeutique peut être envisagée.

Après la naissance, la chirurgie en général il est recommandé de réparer le défaut à un âge précoce. Avant la chirurgie, le bébé doit être manipulé avec soin pour éviter d’endommager la moelle épinière exposée. Il peut s’agir de soins spéciaux et les positions, équipement de protection et des changements dans les méthodes de manipulation, d’alimentation et de baignade.

Les enfants qui souffrent également d’hydrocéphalie peuvent avoir besoin d’un shunt ventriculaire péritonéale. Cela permettra de drainer l’excès de liquide.

Les antibiotiques peuvent être utilisés pour traiter ou prévenir les infections de l’appareil urinaire ou la méningite.

La plupart des enfants auront besoin d’un traitement à vie pour les problèmes qui résultent de lésions de la moelle épinière et les nerfs rachidiens. Le traitement comprend:

* Appuyez légèrement sur la vessie peut aider drenála. Dans les cas graves, des tubes de drainage peuvent être nécessaires, appelés cathéters. Une alimentation riche en fibres des programmes de formation et de l’intestin peut améliorer son fonctionnement.
* Physiothérapie ou la chirurgie orthopédique peuvent être nécessaires pour traiter les symptômes musculo-squelettiques. Orthèse pour les problèmes dans les muscles et les articulations peuvent être nécessaires.
* Pertes neurologiques sont traitées en fonction du type et de la gravité.

Les examens de suivi continuent généralement tout au long de la vie de l’enfant. Ils sont faits pour vérifier le niveau de développement de l’enfant et de traiter les problèmes intellectuels, neurologiques ou physiques.

Rechercher des infirmières, des services sociaux, des groupes de soutien et des organismes locaux peuvent fournir un soutien émotionnel et d’aider à la prise en charge d’un enfant avec myéloméningocèle qui a des problèmes ou des limitations importantes.

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