L’acromégalie et l’ensemble des complications

L’acromégalie est une condition dans laquelle le corps produit l’hormone de croissance trop, ce qui conduit à une croissance excessive des tissus de l’organisme au fil du temps.

Les caractéristiques typiques comprennent:

la non normalité de grandes mains et des pieds
grands traits du visage  éminents
une languette élargie
une grande hauteur (si elle survient avant la puberté)

Quels sont les signes et les symptômes de l’acromégalie ?

L’Acromégalie affecte environ 6 sur 100.000 adultes. Le problème est extrêmement rare dans l’enfance.

Rôle de l’hormone de croissance

L’hormone de croissance est produite et libérée par l’hypophyse, une glande taille d’un pois juste en dessous du cerveau.
Lorsque l’hormone de croissance est libérée dans le sang, il stimule le foie pour produire une autre hormone – somatomédine C ou Insuline-  IGF-1, de l’anglais insulin-like growth factor-1 – qui provoque la croissance de muscle, d’os et de cartilage dans le corps.

Ce processus est essentiel pour la croissance et la réparation des tissus du corps.

Qu’est-ce qui se passe chez les personnes souffrant d’acromégalie ?

L’acromégalie est causée par une production excessive de l’hormone de croissance après le squelette et les organes ont cessé de croître. Si elle survient avant la puberté, elle conduit à trop grande hauteur et est appelé gigantisme.
Elle est généralement causée par une bénigne (non cancéreuse) une tumeur au cerveau, appelée adénome. En savoir plus sur les tumeurs cérébrales bénignes.
L’adénome est rarement hérité – il développe habituellement spontanément à la suite d’une modification génétique dans une cellule de la glande pituitaire. Cette modification génétique commute sur un signal qui indique les cellules de la glande pituitaire pour diviser et sécréter l’hormone de croissance.

La tumeur peut atteindre plus de 1 cm de taille et comprimer le tissu hypophysaire normal environnant, ce qui peut également affecter la production d’autres hormones telles que les hormones thyroïdiennes libérées par la glande thyroïde.

Quels sont les signes de l’acromégalie?

L’Acromégalie provoque généralement:

douleurs articulaires
de grandes mains et les pieds
syndrome du canal carpien (compression du nerf dans le poignet, un engourdissement et une faiblesse causant des mains), grossiers, peau grasse épaisse
balises de la peau
lèvres et le nez agrandies
la langue tirée et le front
dents largement espacées
approfondissement de la voix en raison de sinus élargie et cordes vocales
l’apnée du sommeil (pauses dans la respiration pendant le sommeil en raison de l’obstruction des voies aériennes)
transpiration excessive et l’odeur de corps
fatigue et faiblesse
des maux de tête
troubles de la vision
perte de libido
périodes anormales (chez les femmes)
l’impuissance (chez les hommes)
hauteur excessive (si elle survient avant la puberté)

Certains des symptômes ci-dessus sera le résultat de la tumeur comprimant les tissus voisins – par exemple, des maux de tête et des problèmes de vision peuvent se produire si les courges tumorales nerfs à proximité.

Ces symptômes peuvent survenir à tout âge, mais ils se développent lentement et sont souvent pas remarqué jusqu’à l’âge mûr. Les symptômes sont également très non spécifique, de sorte que la condition ne peut être diagnostiquée que quelques années après que les symptômes ont commencé.

Ce que vous devriez faire avec l’acromégalie

Si vous pensez que vous avez l’acromégalie, consultez votre médecin immédiatement. L’acromégalie peut généralement être traitée avec succès par la chirurgie du cerveau et de médicaments, mais le diagnostic et le traitement précoce est important de prévenir les symptômes empirer et de réduire vos chances d’obtenir des complications.

Quelles sont les complications de l’acromégalie ?

Si l’acromégalie est pas traitée, vous êtes à risque des problèmes de santé suivants:

diabète de type 2
hypertension
maladie cardiovasculaire
l’arthrite en raison de la prolifération des os et du cartilage
polypes intestinaux, qui peuvent se transformer en cancer de l’intestin si non traitée

Comment est-il diagnostiqué?

Des analyses de sang
Si votre médecin soupçonne acromégalie de vos symptômes, ils vont demander des tests sanguins pour mesurer vos niveaux d’hormone de croissance humaine et somatomédine C ou Insuline-IGF-1, de l’anglais insulin-like growth factor-1
Les niveaux de l’hormone de croissance varient naturellement d’une minute à comme il est libéré de la glande pituitaire par à-coups. Par conséquent, pour diagnostiquer avec précision l’acromégalie, l’hormone de croissance doit être mesuré dans des conditions qui suppriment généralement l’hormone de croissance sécrétion.
Le médecin sera probablement utiliser le test de tolérance au glucose, comme la libération de l’hormone de croissance est normalement supprimée par la présence de glucose dans le sang. Boire une solution de glucose ne sera pas supprimer les niveaux d’hormone de croissance chez les personnes souffrant d’acromégalie.

Votre médecin pourra également mesurer votre niveau d’IGF-1, ce qui devrait augmenter avec le niveau de l’hormone de croissance. L’IGF-1 élevée indique presque toujours acromégalie.

Scans de l’acromégalie

Vous aurez alors un IRM du cerveau de localiser et de définir la taille de la tumeur de la glande pituitaire causant votre acromégalie. Un scanner ne sera fait si, pour une raison quelconque, vous n’êtes pas en mesure d’avoir une IRM.
Une échocardiographie (un balayage qui produit des images animées de l’intérieur de votre cœur) peut être entrepris pour tester une hypertrophie du coeur et des valves cardiaques qui fuient.

Comment est traitée de l’acromégalie?

Le traitement vise à :

réduire les excès de l’hormone de croissance à des niveaux normaux
soulager la pression que la tumeur exerce sur les structures environnantes
traiter les déficiences de l’hormone
améliorer les symptômes de l’acromégalie
Ceci est habituellement réalisé par l’ablation chirurgicale de la tumeur et les médicaments.
Si non traitée, l’acromégalie peut entraîner des maladies graves et même la mort, comme les symptômes seraient qu’empirer et le risque de l’hypertension artérielle, le diabète et les maladies cardiovasculaires augmenteraient.

Chirurgie de l’acromégalie

Vous aurez probablement besoin d’une chirurgie pour enlever l’adénome dans votre hypophyse. Cela corrige habituellement l’excès d’hormone de croissance chez la plupart des patients, bien que parfois la tumeur est trop grande pour être enlevée complètement.
En vertu d’une anesthésie générale, le chirurgien fera une incision par le nez ou à l’intérieur de votre lèvre supérieure pour accéder à la glande. Retrait de la tumeur soulage rapidement la pression sur les structures environnantes et conduit à un abaissement rapide des niveaux d’hormone de croissance.
La chirurgie hypophysaire est habituellement un traitement efficace, fournissant la tumeur est pas trop grand. L’apparence du visage et de gonflement des tissus mous améliorer dans quelques jours.

Les complications possibles de la chirurgie incluent des dommages aux parties saines de l’hypophyse, une fuite de liquide céphalo-rachidien (qui entoure et protège le cerveau), et la méningite, si cela est rare. Votre chirurgien discutera de ces risques avec vous et répondre à toutes les questions que vous avez.

Des médicaments de l’acromégalie

Les médicaments suivants peuvent être utilisés avant ou après la chirurgie, ou lorsque la chirurgie est pas possible:
La bromocriptine ou la cabergoline, qui suppriment la production de l’hormone de croissance. Celles-ci ne travailler dans une petite proportion de patients.
L’Octréotide ou lanréotide, qui contrôlent l’hormone de croissance et conduire à la libération rétrécissement de la tumeur dans 30-40% des gens. Ils sont généralement administrés par une injection dans le muscle ou sous la peau une fois par mois. Des études ont montré qu’ils sont sûrs et efficaces pour le traitement à long terme.
Pegvisomant, administré une fois par jour par injection – cela directement bloque les effets de l’hormone de croissance et peut améliorer les symptômes. Il abaisse les niveaux d’hormones de croissance IGF-1.

Radiothérapie de l’acromégalie

Si la chirurgie est pas possible, vous pouvez être offert radiothérapie. Cependant, la réduction des niveaux d’hormone de croissance après la radiothérapie est très lente.

Vous recevrez soit:

1 – rayonnement classique – où la tumeur est ciblé avec des poutres extérieures, ce qui peut potentiellement endommager l’hypophyse environnant et les tissus du cerveau, donc de petites doses de rayonnement sont donnés plus de quatre à six semaines, donnant le temps de tissu normal de guérir entre les traitements
2 – livraison stéréotaxique – ce qui permet un faisceau à haute dose pour être précisément destiné à la tumeur, vous obligeant à porter un cadre rigide de la tête pour garder votre tête toujours, et il peut parfois être fait en une seule séance

Malheureusement, la radiothérapie entraîne souvent une diminution progressive de la production d’autres hormones de l’hypophyse, de sorte que vous aurez généralement besoin de prendre un traitement hormonal substitutif pour le reste de votre vie. Il y a aussi un risque, il va nuire à la fertilité. Parlez-en à votre médecin au sujet de ces risques.
Le dépistage du cancer du côlon
L’Acromégalie augmente votre risque de cancer de l’intestin, il est donc fortement recommandé que vous avez coloscopie de dépistage régulier de l’âge de 40 ans. Pour en savoir plus sur le dépistage du cancer de l’intestin.

Perspective de l’acromégalie

La plupart des gens atteints d’acromégalie peuvent être traitées avec succès. Chirurgie du cerveau est souvent revenir des niveaux d’hormone à la normale, surtout si la tumeur est inférieure à 1 cm de diamètre.

Avec les grosses tumeurs, la chirurgie permettra d’améliorer les niveaux d’hormones, mais les niveaux souvent ne reviennent pas à la normale, sauf si vous prenez aussi des médicaments.
Après le traitement, vous aurez besoin de rendez-vous de suivi réguliers pour le reste de votre vie avec votre spécialiste. Ceux-ci seront utilisés pour surveiller votre fonction de l’hypophyse, vérifiez que vous êtes sur le traitement hormonal substitutif correcte, et de veiller à l’acromégalie ne revient pas.

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