la sarcoïdose – Causes, symptômes et traitements

La sarcoïdose est une condition où les grumeaux minuscules (nodules), connus sous le nom des granulomes, se développent à différents sites au sein de votre corps, en raison de l’inflammation. Elle touche le plus souvent les poumons. Cependant, elle peut toucher presque n’importe quelle partie du corps. La cause exacte n’est pas connue. Dans beaucoup de gens, la sarcoïdose disparaît sans traitement. Toutefois, chez certaines personnes, il peut devenir longue date, sérieux, et le traitement peut être nécessaire.

Normalement, le système immunitaire défend l’organisme contre les substances étrangères ou nuisibles. Par exemple, il envoie des cellules spéciales pour protéger les organes qui sont en danger.

Ces cellules libèrent des substances chimiques qui recrutent d’autres cellules pour isoler et détruire la substance nocive. L’inflammation se produit pendant ce processus. Une fois que la substance nocive est partie ou détruite, les cellules et l’inflammation disparaissent.

Chez les personnes qui ont la sarcoïdose, l’inflammation ne disparaît pas. Au lieu de cela, certaines des cellules du système immunitaire de cluster vont former des grumeaux appelées granulomes dans divers organes de votre corps.

Quelle est la sarcoïdose?

La sarcoïdose est une condition où les grumeaux minuscules, sorte de nodules, connus sous le nom des granulomes, se développent à différents sites au sein de votre corps, en raison de l’inflammation. Ces granulomes sont constitués de cellules impliquées dans l’inflammation.

La Sarcoïdose affecte le plus souvent les poumons et les ganglions lymphatiques dans la région de la poitrine (de sarcoïdose pulmonaire). Cependant, il peut affecter presque toutes les parties de votre corps, y compris votre peau, les yeux, le cœur, le foie, les reins, les glandes salivaires, les muscles, le nez, sinus, du cerveau et des nerfs. Si beaucoup de granulomes se forment dans une partie  de votre corps, cela peut commencer à affecter la façon dont cette partie de votre corps fonctionne et les fonctions. Ainsi, la présence de granulomes formés en réponse à l’inflammation qui provoque les symptômes de la sarcoïdose dans les différentes parties du corps vont réagir.

La maladie commence habituellement dans les poumons, la peau et / ou les ganglions lymphatiques (en particulier les ganglions lymphatiques de la poitrine).

La maladie affecte souvent les yeux et le foie. Bien que moins fréquente, la sarcoïdose peut affecter le coeur et le cerveau, ce qui entraîne de graves complications.

Si de nombreux granulomes se forment dans un organe, ils peuvent affecter la façon dont l’organe fonctionne. Cela peut provoquer des signes et des symptômes. Les signes et les symptômes varient selon l’organe touché. Beaucoup de gens qui ont la sarcoïdose ne présentent aucun signe ou symptôme à l »origine.

le syndrome de Lofgren est un facteur classique de signes et de symptômes qui est typique de certaines personnes qui ont la sarcoïdose. le syndrome de Lofgren peut causer de la fièvre, des ganglions lymphatiques, de l’arthrite (habituellement au niveau des chevilles), et / ou érythème noueux.

L’érythème noueux est également une éruption de boutons rouges ou rouge-violet sur vos chevilles et les tibias qui peut etre du à cette maladie. L’éruption peut être chaude et tendre au toucher.

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Quelles sont les causes sarcoïdose?

La cause exacte de la sarcoïdose n’est pas connue. Cependant, elle ne semble pas fonctionner dans certaines familles. il est donc probable que certaines personnes aient une prédisposition génétique pour ne pas développer la sarcoïdose. Quelque chose comme une infection ou d’une autre « agent » trouvé dans l’environnement peut déclencher la sarcoïdose chez un patient qui est génétiquement sensible. Jusqu’à présent, aucune infection ou l’agent développe ce déclencheur n’a été identifié.

Qui subit la sarcoïdose?

La sarcoïdose est rare. Chaque année en france, environ 3500 personnes sont diagnostiquées avec la sarcoïdose pour la première fois. Elle est le plus souvent diagnostiquée entre les âges de 20 à 40 ans. Cependant, la sarcoïdose peut affecter des personnes plus jeunes ou plus âgés. La Sarcoïdose semble être plus fréquente chez les personnes scandinaves ainsi que les Afro-Américains et les Afro-Antillais.

Quelles parties du corps sont touchées dans la sarcoïdose?

La sarcoïdose peut affecter presque toutes les parties de votre corps. Elle peut également affecter plus d’une partie de votre corps en même temps :

Les poumons et les glandes lymphatiques dans la région de la poitrine sont le plus souvent impliqués dans la sarcoïdose. Ils sont affectés chez les personnes avec la sarcoïdose pour 90 %.
La peau est affectée chez 25 % des patients atteints de sarcoïdose.
Les glandes lymphatiques ailleurs dans le corps sont affectées auprès de 20 % des patients atteints de sarcoïdose.
Les yeux sont touchés dans environ 1 cas sur 8 pour des personnes avec la sarcoïdose.
Les nerfs et le système nerveux sont touchés dans environ 1 personne sur 20 atteints de sarcoïdose.
Le cœur est affectée chez environ 1 personne sur 50 atteints de sarcoïdose.
La sarcoïdose peut également affecter d’autres parties du corps, y compris les os, les articulations, les muscles, le foie, la rate, les reins et l’intestin.

Comment ne sarcoïdose développer et de progresser?

Vous ne pouvez pas savoir que vous avez la sarcoïdose. Elle peut être diagnostiquée quand vous avez effectuée une radiographie thoracique pour une autre raison. Jusqu’à la moitié des personnes atteintes de sarcoïdose ne savent pas qu’elles ont cette maladie. Elles ne présentent aucun symptôme.

Les symptômes peuvent se manifester assez rapidement, sur quelques semaines. Certains médecins appellent cette sarcoïdose aiguë. Généralement, la sarcoïdose aiguë a de bonnes perspectives et tend à disparaître d’elle-même sans traitement. Le syndrome de Löfgren est un type de sarcoïdose aiguë. C’est une combinaison de l’érythème noueux (voir ci-dessous) avec des ganglions lymphatiques enflés ou agrandies vu sur votre poitrine par les rayons X, l’uvéite (inflammation dans l’œil) et des douleurs articulaires.

D’autres patients atteints de sarcoïdose, symptômes vont se manifestent plus lentement sur quelques mois ou plus. Certains médecins appellent cette sarcoïdose chronique. Les symptômes peuvent se détériorer au fil du temps et, souvent, un traitement est nécessaire.

Quels sont les symptômes de la sarcoïdose?

Les symptômes peuvent varier d’une personne à l’autre. C’est parce que la sarcoïdose peut affecter tant de différentes parties du corps. Juste une partie de votre corps peut être affectée par la sarcoïdose. Ou, plus d’une partie de votre corps peut être affectée. Parmi les différentes parties de votre corps qui peut être affectée et leurs symptômes associés sont les suivants:

• Poumons – vous remarquerez peut-être un essoufflement (particulièrement à l’effort), de la toux, une respiration sifflante, des douleurs thoraciques ou, plus rarement, vous pouvez cracher du sang (hémoptysie).
• Peau – érythème noueux est une condition qui provoque des nodules rouges (morceaux arrondis), le plus souvent sur ​​vos tibias. Cela peut se développer au début de la sarcoïdose et l’éruption cutanée la plus fréquente dans la sarcoïdose. Autres problèmes de peau qui peuvent survenir comprennent un violacé, une éruption cutanée en relief sur le nez, les joues, le menton et les oreilles. Cette éruption est appelée pernio de lupus. Certaines personnes atteintes de sarcoïdose peuvent développer de petits nodules juste sous la surface de leur peau.
• Les ganglions lymphatiques – ceux-ci peuvent être gonflés et vous pouvez remarquer des morceaux sous les bras, dans le cou ou dans vos aines. Les médecins peuvent aussi remarquer des ganglions enflés dans votre région de la poitrine quand ils regardent votre radiographie pulmonaire.
• Yeux – sarcoïdose peut causer un type d’inflammation dans les yeux appelée uvéite. Dans cette condition, les yeux deviennent rouges et douloureux. Elle peut également affecter la vision.  Vous devriez voir un médecin immédiatement si vous avez la sarcoïdose et remarquez des symptômes oculaires. Votre médecin peut vous suggérer un examen de vos yeux quand vous êtes premier diagnostic de sarcoïdose pour y chercher des problèmes oculaires.
• Coeur – la sarcoïdose peut affecter votre rythme cardiaque en le rendant plus lente ou irrégulière. Dommages à vos poumons, causée par la sarcoïdose, peut aussi causer des changements dans le côté droit de votre coeur et il peut devenir élargie. Ceci est connu comme un cœur pulmonaire et peut conduire à une insuffisance cardiaque si elle n’est pas traitée. Votre cœur peut aussi devenir généralement élargi avec la sarcoïdose, connu sous le nom de cardiomyopathie. Cela signifie que votre cœur ne peut pas battre aussi fort ou sera moins efficace, vous pouvez devenir essoufflé. La Cardiomyopathie peut aussi conduire à une insuffisance cardiaque.
• Système nerveux – le système nerveux peut être affecté dans un certain nombre de moyens dans la sarcoïdose. Par exemple, les nerfs de votre visage ou de votre tête ou les bras et les jambes peuvent être touchés. Cela peut conduire à des problèmes de déglutition, affaissement de votre visage ou de troubles de la vue ou de l’ouïe. Vous remarquerez peut-être un engourdissement et des picotements dans le visage, les bras ou les jambes. La Sarcoïdose peut aussi causer un type de méningite. Rarement, elle peut conduire à des convulsions (crises d’épilepsie) ou un AVC.
• Reins – la sarcoïdose peut affecter vos reins, causant des calculs rénaux en raison de niveaux élevés de calcium dans le sang.
• Foie et la rate – ces organes peuvent devenir élargie dans la sarcoïdose. Rarement, cela peut causer des problèmes de la coagulation sanguine ou peut conduire à l’anémie.
• Les os, les articulations et les muscles – vous pouvez éprouver des douleurs articulaires si vous avez la sarcoïdose. Rarement, les kystes peuvent se développer dans vos os.
• L’Inflammation des muscles est également possible.

Les symptômes généraux peuvent aussi se développer et comprennent la fièvre, la perte d’appétit et la perte de poids. La fatigue peut être un gros problème pour les gens atteints de sarcoïdose. Certaines personnes peuvent aussi devenir très déprimé.

Comment est diagnostiquée la sarcoïdose?

Les tests initiaux de votre médecin

Votre médecin peut vous poser un certain nombre de questions si elles soupçonnent que vous avez une sarcoïdose. Il s’agit de rechercher des symptômes que vous pourriez avoir et de voir quelles parties la sarcoïdose sur votre corps pourraient avoir une incidence. En fonction de vos symptômes, votre médecin peut également suggérer qu’ils faut vous examiner rapidement. Par exemple, ils peuvent suggérer l’écoute votre poitrine, procéder à un examen de vos glandes lymphatiques, examiner votre peau.

Votre médecin peut alors suggérer quelques tests. Certains de ces tests peuvent dépendre de quelle partie de votre corps est affecté par cette maladie. Les tests peuvent inclure:

• Les analyses de sang – votre médecin peut vous suggérer des tests sanguins pour rechercher des signes d’inflammation. Ils peuvent contrôler le niveau de calcium dans le sang, car cela peut être soulevée dans la sarcoïdose. Ils peuvent également vérifier la fonction rénale et hépatique et de vérifier l’anémie. Certains médecins suggèrent également un test sanguin pour vérifier les niveaux d’une enzyme (une protéine) dans le sang, appelés enzyme de conversion de l’angiotensine. Les niveaux de cette enzyme sont élevés chez certaines personnes atteintes de sarcoïdose. Toutefois, son utilité pour aider à diagnostiquer la sarcoïdose est considéré comme limité.
• La radiographie thoracique – si votre médecin soupçonne que vos poumons peuvent être affectés par la sarcoïdose, ils seront généralement organiser une radiographie pulmonaire.
• La spirométrie – votre médecin peut vous suggérer un test spécial de vos poumons, appelé spirométrie. Un spiromètre est un appareil qui mesure la quantité d’air que vous pouvez souffler.
• Électrocardiogramme (ECG) – votre médecin peut vous demander un ECG. Cela enregistre l’activité électrique de votre cœur et indique s’il y a des problèmes en raison de la sarcoïdose qui a touché votre cœur.
• bandelette de votre urine – une bande de test spécial est plongée dans l’échantillon d’urine pour rechercher des signes de vaisseaux sanguins ou des problèmes rénaux dus à la sarcoïdose.

Orientation vers un spécialiste

Si votre médecin soupçonne la sarcoïdose, après quelques tests initiaux (ci-dessus), ils vontgénéralement vous référer à un spécialiste pour confirmer le diagnostic et pour obtenir des conseils sur la meilleure façon de vous traiter. Le spécialiste peut vous suggérer quelques autres tests pour aider à confirmer le diagnostic et pour voir quelles parties de votre corps sarcoïdose affecte. Par exemple:

• Une biopsie – pour faire un diagnostic précis de la sarcoïdose, dans la plupart des cas, une biopsie (un petit échantillon de tissu) doit être pris dans l’un des domaines de l’inflammation (granulomes). Si vos poumons sont un problème, une bronchoscopie se fait habituellement. Un petit télescope est passé par le nez, en bas de votre trachée (trachée) et dans vos poumons. Un échantillon de tissu est prélevé à partir de vos poumons et envoyé au laboratoire. L’inflammation de la sarcoïdose a un aspect typique quand il est examiné sous un microscope. Une biopsie peut aussi être obtenue dans d’autres domaines si sarcoïdose est soupçonné là. Par exemple, votre peau, les glandes lymphatiques, etc Attention : tout le monde avec la sarcoïdose n’a pas besoin d’une biopsie. Par exemple, si vous avez les symptômes typiques du syndrome de Löfgren, vous n’avez pas besoin d’une biopsie pour confirmer le diagnostic.
• CT ou IRM – si vos poumons indiquent que vous être affectés, un spécialiste peut proposer un scanner afin de permettre un examen plus détaillé de vos poumons. Une IRM de votre cœur ou votre cerveau peut être proposé si la sarcoïdose sur votre cœur ou votre système nerveux peut être existente.
• Échocardiogramme – vous pouvez faire un échocardiogramme (échographie du cœur). Cela peut montrer si votre coeur est agrandi ou affecté par la sarcoïdose. . D’autres enquêtes pour regarder votre coeur peuvent également être proposées.
• Des tests plus détaillés de la fonction pulmonaire – d’autres tests pour voir comment vos poumons fonctionnent peuvent être suggérées. tests de la fonction pulmonaire peut aussi être utilisé pour regarder pour voir si votre sarcoïdose s’aggrave ou si elle répond au traitement.
• Tests à rechercher l’implication de l’œil – vous pourriez être appelé à un examen approfondi de vos yeux par un ophtalmologiste, même si vous n’avez pas de symptômes oculaires spécifiques. C’est parce que la sarcoïdose impliquant les yeux peut sérieusement affecter votre vision si elle n’est pas traitée rapidement. L’examen implique généralement le spécialiste en utilisant un lampe à fente (microscope spécial) pour examiner vos yeux.

Quel est le traitement pour la sarcoïdose?

Plus des trois quarts des personnes atteintes de sarcoïdose ne nécessitent pas de traitement parce que leurs symptômes ne sont pas graves. Cependant, les analgésiques parfois simples comme le paracétamol ou des anti-inflammatoires non stéroïdiens, comme l’ibuprofène, peuvent aider à soulager les symptômes – par exemple, la douleur à partir des nodules de l’érythème noueux, ou des douleurs articulaires.

Si un traitement est nécessaire pour la sarcoïdose, le but du traitement est de réduire l’inflammation et donc les symptômes qu’elle provoque.

Stéroïdes

• Un risque accru d’infection.
• L’amincissement de la peau.
• Amincissement des os (ostéoporose).
• Sommeil et les changements d’humeur difficulté.
• Ecchymoses.
• Le gain de poids.
• L’hypertension artérielle.
• Un risque accru de développer un diabète.

D’autres traitements médicamenteux

Si les comprimés de stéroïdes causent des effets secondaires, ou sont inefficaces, il existe d’autres médicaments qui peuvent être utilisés comme des solutions de rechange. Ceux-ci sont largement connus comme des médicaments cytotoxiques ou immunosuppresseurs. Ils comprennent des médicaments tels que l’hydroxychloroquine, la méthotrexate, l’azathioprine et le cyclophosphamide. Infliximab, la thalidomide et les tétracyclines ont également été utilisés dans le traitement de la sarcoïdose.

Certains de ces médicaments peuvent être utilisés seul (si les stéroïdes ne fonctionnent pas), ou ils peuvent être utilisés en combinaison avec des stéroïdes pour réduire la dose de stéroïde nécessaire. Chacun de ces médicaments a différents effets secondaires possibles. Certains effets secondaires peuvent être graves. Les Effets secondaires graves sont rares, mais incluent des dommages au foie et des cellules productrices de sang. Par conséquent, il est habituel d’avoir des tests réguliers – habituellement des tests sanguins – pendant que vous prenez certains de ces médicaments. L’objectif est que les tests recherchent les effets secondaires possibles avant qu’ils ne deviennent graves. Vous devriez demander à votre spécialiste de discuter en détail les effets secondaires de tout médicament qui vous a été prescrit.

Chirurgie et le traitement non médicamenteux

Très rarement, la sarcoïdose peut entraîner des lésions graves aux poumons. L’une des options de traitement si cela se produit est la transplantation pulmonaire. La transplantation cardiaque a également été utilisée dans de rares cas où la sarcoïdose affecte gravement le cœur. Parfois, les gens atteints de sarcoïdose qui affecte le cœur ont peut-être besoin d’un stimulateur cardiaque pour aider à contrôler le rythme du cœur.

Aurai-je besoin d’aucun suivi ou de surveillance?

En règle générale, si vous avez la sarcoïdose, vous serez vu régulièrement par un spécialiste dans une clinique ambulatoire. Le spécialiste que vous voyez dépend de quelle partie du corps la sarcoïdose vous affecte.

A chaque rendez-vous de suivi, le spécialiste peut vous poser des questions sur les symptômes que vous avez, ils peuvent organiser une radiographie pulmonaire et des tests de la fonction pulmonaire. Ils peuvent organiser l’examen de vos yeux. Ils peuvent également suggérer d’autres tests en fonction de vos symptômes et quelle partie de votre corps est affecté.

Quelles sont les pronostics pour la sarcoïdose?

70 % des personnes atteints de sarcoïdose n’ont pas de traitement spécifique. Leur sarcoïdose va s’améliorer d’elle-même au cours des deux à cinq prochaines années. Chez environ 1 personne sur 3 atteintes de sarcoïdose, elle devient chronique ou à long terme, et peut nécessiter un traitement. Rarement, quelqu’un avec la sarcoïdose peut être gravement affectée et peut mourir. Cela est généralement dû à une atteinte sévère des poumons, conduisant à une insuffisance respiratoire .

Les perspectives n’ont tendance à être pas si bon, si sarcoïdose affecte les zones de votre corps en dehors de vos poumons, en particulier si cela affecte votre coeur ou vos nerfs. Les personnes qui développent la sarcoïdose rapidement, en quelques semaines, ont tendance à avoir une meilleure perspective, comme le font ceux qui développent un érythème noueux, ou ceux qui n’ont tout simplement pas de glandes lymphatiques gonflées détectées sur leur poitrine aux rayons X, et aucun symptôme de respiration.

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