La fibrose pulmonaire idiopathique – Symptômes, diagnostic et traitement

La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie grave où les alvéoles (les petits sacs d’air des poumons) et le tissu pulmonaire à côté du alvéoles sont endommagées et cicatrices. Le symptôme principal est un essoufflement qui s’aggrave progressivement. La cause exacte n’est pas connue. Les traitements incluent des stéroïdes et autres médicaments, et de plus en transplantation pulmonaire peuvent être offerts.

Il est utile de comprendre ce que les mots suivants signifient:

  • Idiopathique et cryptogénique signifie «de cause inconnue».
  • Moyens pulmonaires »affectant les poumons.
  • Fibrose signifie «épaississement» ou «cicatrices».
  • De l’inflammation des alvéoles »signifie alvéolite.

La fibrose pulmonaire idiopathique utilisé pour être appelé alvéolite fibrosante cryptogénique. La cause exacte n’est pas connue (d’où le terme idiopathique). On pensait que l’inflammation dans les alvéoles a joué un grand rôle dans le développement de la fibrose pulmonaire idiopathique et que cette inflammation conduit à la cicatrisation et la fibrose. Cela a conduit à son nom cryptogénique alvéolite fibrosante. Cependant, les traitements qui aident à réduire l’inflammation ne sont pas toujours efficaces. Par conséquent, le rôle de l’inflammation a récemment été remise en question.

La pensée actuelle est que d’une certaine manière les cellules qui tapissent les alvéoles sont endommagées en quelque sorte. Les cellules tentent alors de se guérir. Mais, ce processus de guérison devient hors de contrôle, provoquant un épaississement et d’endommager les parois des alvéoles et la fibrose (cicatrisation) des alvéoles et les tissus pulmonaires. L’épaississement et la cicatrisation réduit la quantité d’oxygène qui peut passer dans les vaisseaux sanguins à partir alvéoles touchées. Par conséquent, que la maladie progresse, moins d’oxygène que la normale est passée dans le corps lorsque vous respirez.

Diverses choses ont été proposés comme causes potentielles ou les déclencheurs, du dommage initial des cellules tapissant les alvéoles. Il s’agit notamment de:

  • La consommation de cigarettes. La maladie est plus fréquente chez les personnes qui fument ou ont été fumeurs à un moment donné.
  • Les infections virales. Il s’agit notamment des virus tels que le virus d’Epstein-Barr qui provoque la mononucléose infectieuse, et l’ hépatite Cvirus.
  • Certains médicaments.
  • Les polluants présents dans l’environnement.
  • La maladie de reflux gastro-oesophagien. C’est là où il y a reflux de longue date du contenu de l’estomac dans l’œsophage, que vous pouvez ensuite inhaler involontairement dans vos poumons.

La fibrose pulmonaire idiopathique semble également fonctionner dans certaines familles. Cependant, dans environ 4 cas sur 5, il n’y a pas d’antécédents familiaux de la maladie.

(A condition de fibrose pulmonaire similaire se produit parfois à la suite d’une exposition professionnelle à certains métaux, poussières de bois et d’autres produits chimiques, et comme un effet secondaire de certains médicaments. Ces conditions ne sont pas idiopathique, la cause peut être identifié. Si vous ont fibrose pulmonaire suspecté, votre médecin est susceptible de vous poser des questions sur vos antécédents de travail pour écarter ces conditions.)

Il est rare. Moins de 3 personnes sur 10.000 développer cette maladie. Cependant, il semble devenir plus fréquent. Elle peut toucher n’importe qui à n’importe quel âge, mais il se développe le plus souvent entre les âges de 50 et 70 ans. Il semble être plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

  • La maladie de Crohn
  • Les stéroïdes topiques
  • Scintigraphie au gallium

Les symptômes ont tendance à se développer progressivement:

  • Essoufflement (dyspnée) qui devient progressivement pire est le principal symptôme. Cela est dû à la quantité réduite d’oxygène qui pénètre dans la circulation sanguine. Essoufflement à l’effort peut être remarqué au premier abord. Cela peut être fait passer pour «juste vieillir» pendant un certain temps jusqu’à ce que le essoufflement s’aggrave.
  • Une toux sèche se développe souvent (une toux avec peu ou pas d’expectoration).
  • La fatigue.
  • Un risque accru de développer des infections pulmonaires.

Comme la maladie progresse, les symptômes peuvent parfois rapidement s’aggraver (appelé une exacerbation aiguë). Les périodes de symptômes plus graves peuvent être suivies par des périodes où il semble y avoir une certaine amélioration. Si l’état s’aggrave alors insuffisance cardiaque peut se développer. Ceci est dû à la diminution du niveau d’oxygène dans le sang et les changements dans le tissu pulmonaire, ce qui peut provoquer une augmentation de pression dans les vaisseaux sanguins dans les poumons. Cette augmentation de pression peut exercer une pression sur le muscle cardiaque, ce qui conduit à une insuffisance cardiaque. L’insuffisance cardiaque peut causer divers symptômes, y compris l’aggravation essoufflement et la rétention de fluide.

Les symptômes ci-dessus, combinées avec des craquements entendus par un médecin l’écoute de vos poumons avec un stéthoscope, peuvent évoquer le diagnostic. Une poitrine au rayon X peut montrer un modèle typique des cicatrices dans les poumons, suggestif de la maladie. Les Tests respiratoires spéciaux peuvent également montrer les changements qui soulèvent des soupçons. Votre médecin peut vous conseiller que l’on vous référer à un spécialiste de la poitrine si elles soupçonnent que vous avez la fibrose pulmonaire idiopathique.

Pour confirmer le diagnostic, et d’évaluer la gravité de la maladie, une tomodensitométrie des poumons et / ou un poumon biopsie sont généralement nécessaires.

Un type particulier de tomodensitométrie est couramment utilisée. Une biopsie pulmonaire est l’endroit où un petit échantillon de tissu pulmonaire est prise par une petite opération. Une procédure de trou de serrure est normalement utilisé. L’échantillon est examiné sous un microscope. La fibrose pulmonaire idiopathique provoque une apparence typique des alvéoles et les tissus pulmonaires à proximité. Ceci peut être vu lorsque l’échantillon de biopsie est examiné. Parfois, le spécialiste peut suggérer qu’ils prennent des échantillons de vos cellules pulmonaires d’une autre manière de les examiner. Cela se fait habituellement par une procédure connue comme une bronchoscopie. Un petit télescope flexible est transmis vos tubes de respiration afin que les échantillons peuvent être prélevés.

Une échocardiographie (une échographie du cœur) peut se faire que si l’on soupçonne que vous avez développé une insuffisance cardiaque.

À l’heure actuelle il n’existe aucun remède contre la fibrose pulmonaire idiopathique et le traitement optimal n’a pas encore été trouvé. Le but du traitement est de supprimer les symptômes autant que possible.

Parce que la fibrose pulmonaire idiopathique a été initialement pensé pour être dû à une inflammation des alvéoles menant à la fibrose et la cicatrisation, le traitement a été basée sur des médicaments pour aider à supprimer (réduire) cette inflammation. Il s’agit notamment des traitements avec des corticostéroïdes (stéroïdes) et des médicaments immunosuppresseurs tels que l’azathioprine. Ces médicaments sont encore utilisés dans une certaine mesure, car ils peuvent être utiles chez certaines personnes. Les nouveaux médicaments sont également étudiés.

Un ou plusieurs des options suivantes peut être conseillée pour aider à améliorer les symptômes et de ralentir la progression de la maladie:

  • Stéroïdes peut être tenté, souvent en combinaison avec des médicaments immunosuppresseurs. Des études antérieures ont montré que les médicaments stéroïdes améliore les symptômes chez environ 1 à 4 personnes touchées. Cependant, certains médecins se demander maintenant si ces gens pour qui les stéroïdes travaillé effectivement eu un autre type de maladie pulmonaire. Si les stéroïdes sont prescrits, une dose élevée est utilisée dans un premier temps, puis réduite à une dose d’entretien plus faible. Si aucune amélioration n’est constatée au bout de quelques mois, puis les stéroïdes sont arrêtés. Certaines personnes qui prennent des stéroïdes développent des effets secondaires.
  • Médicaments immunosuppresseurs tels que l’azathioprine peuvent être également jugés, souvent en combinaison avec des médicaments stéroïdes. Il s’agit également supprimer l’inflammation. Tout comme les stéroïdes, ils aident à seulement quelques cas.
  • Aucun traitement est une autre option. Les médicaments peuvent provoquer des effets secondaires graves chez certaines personnes. Le risque d’effets secondaires doit être équilibrée avec la possibilité d’améliorer les symptômes et ralentir la progression de la maladie. Aucun traitement ne peut être conseillée, particulièrement pour les personnes âgées si leurs symptômes sont légers ou ne reçoivent pas beaucoup pire. Un spécialiste de la poitrine conserve généralement la situation à l’étude.
  • traitement à l’oxygène utilisé à la maison peut être nécessaire si les symptômes s’aggravent.
  • Des cours de réadaptation pulmonaire peut aider certaines personnes. Les cours comprennent l’éducation sur la fibrose pulmonaire idiopathique et l’exercice physique, ainsi que le soutien psychologique et social. Demandez à la clinique de la poitrine que vous assistez à votre golf le plus proche.
  • Arrêter de fumer si vous êtes un fumeur.
  • Faites-vous vacciner contre la grippe et le pneumocoque. Ils protègent contre les infections qui peuvent être particulièrement graves si vous avez une maladie du poumon.
  • Une transplantation pulmonaire peut être une option. Cela devient plus fréquent, en particulier chez les jeunes qui développent une maladie grave malgré les médicaments.

Les nouveaux traitements de la fibrose pulmonaire idiopathique

Divers nouveaux traitements ont été essayés. Il s’agit notamment de l’interféron, la N-acétylcystéine et pirfenidone. Ces nouveaux médicaments sont censés travailler en ayant un effet sur la fibrose qui se développe dans la maladie. Cependant, d’autres essais sont nécessaires avant que le bénéfice de ces médicaments peut être confirmée.

Quel est le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique ?

La progression de la maladie peut varier considérablement. Certaines personnes réagissent aux médicaments qui peuvent ralentir la progression de la maladie, mais, dans d’autres, il fait peu de différence. Certaines personnes restent stables pendant de nombreuses années après avoir été diagnostiqué, mais d’autres se détériorent beaucoup plus rapidement. Il est difficile de prévoir dès le départ à quelle vitesse la maladie va progresser pour chaque personne touchée. La transplantation pulmonaire a été montré pour améliorer la survie chez les personnes pour qui il est approprié et il est donc de plus en plus utilisé comme un traitement. De nouveaux traitements avec des médicaments peuvent également être affichés à l’avantage à l’avenir.

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