Acromégalie – Causes, symptômes et traitements

L’acromégalie est une affection rare dans laquelle le corps développe l’hormone de croissance en trop grande quantité. Cela provoque divers symptômes qui se développent lentement sur plusieurs années. Les symptômes les plus visibles se montrent dans vos mains et vos pieds qui deviennent plus imposants, et les caractéristiques de votre visage peut devenir plus important. La cause en est habituellement une petite tumeur non cancéreuse dans la glande pituitaire. Les options de traitement comprennent la chirurgie pour enlever la tumeur et les médicaments pour bloquer la libération ou des effets de l’hormone de croissance.

La compréhension de l’hypophyse et l’hormone de croissance

L’hypophyse
La glande hypophyse se trouve juste en dessous du cerveau. Cette maladie développe plusieurs hormones, y compris l’hormone de croissance. (l’hormone est un produit chimique qui est faite dans une partie du corps, puis passe dans la circulation sanguine – ensuite elle peut avoir des effets sur d’autres parties du corps.) La quantité de l’hormone de croissance que va produire votre corps est partiellement contrôlée par d’autres hormones qui viennent d’une petite partie du cerveau appelée hypothalamus. Cette partie est juste au-dessus de l’hypophyse. Elle libère l’hormone de croissance (GHRH), qui stimule l’hypophyse pour effectuer l’hormone de croissance lorsque le niveau de l’hormone de croissance dans le sang est faible.

Cela permet également à une hormone appelée somatostatine d’empêcher le fonctionnement de l’hypophyse de l’hormone de croissance lorsque le niveau de l’hormone de croissance est élevé. L’hormone de croissance permet de stimuler la croissance et la réparation des différents tissus du corps. Il est nécessaire pendant l’enfance d’aider les enfants à grandir. L’hormone de croissance agit directement sur ​​certains tissus. Il stimule également le foie pour créer une autre hormone appelée récepteur IGF-1. Un grand nombre des effets de l’hormone de croissance sont en fait dus au récepteur IGF-1, qui agit sur ​​diverses cellules dans le corps.

Qu’est ce que l’acromégalie et ce qui les provoque?

L’acromégalie est une condition dans laquelle vous faites trop d’hormone de croissance. Dans plus de 99 100 cas, l’excès d’hormone vient d’une petite tumeur de la glande pituitaire. Ceci est une tumeur bénigne (non cancéreuse) appelée un adénome hypophysaire. L’adénome peut grandir à 1-2 cm de diamètre. Cependant, comme il est bénigne, il ne se propage pas à d’autres zones du corps. Les cellules anormales dans l’adénome font beaucoup d’hormone de croissance. On ne sait pas pourquoi l’adénome se développe. Plus rarement, l’acromégalie est causée par un excès de GHRH (terme anglais qui signifie (growth hormone releasing hormone) qui est faite dans l’hypothalamus. Cela stimule les cellules de l’hypophyse pour effectuer trop d’hormone de croissance. Très rarement, d’autres tumeurs dans le corps peuvent créer une hormone de croissance.

Qui va contracter l’acromégalie?

L’acromégalie est rare. Environ 3 ou 4 personnes sur un million chaque année développent une acromégalie en France. Il développe d’abord principalement chez les adultes âgés de 25-40. Les hommes et les femmes sont également touchés. Il affecte rarement les enfants. Si elle se développe chez un enfant (entre 15 à 17 ans), il provoque une condition appelée gigantisme parce que l’hormone de croissance favorise la croissance des os dans le corps. Remarque: le reste de cette notice est une acromégalie chez les adultes.

Quels sont les symptômes de l’acromégalie et des problèmes?

L’Acromégalie signifie littéralement «extrémités élargies» ou «les mains et les pieds élargis». Ceci est une caractéristique typique, mais il y a beaucoup d’autres symptômes. Les symptômes se développent progressivement. Certaines personnes ont des symptômes qui se développent plus de 10-15 ans avant que le diagnostic soit fait. Il est utile de diviser les symptômes en deux types: ceux causés par l’hormone de croissance élevée, et ceux causés par l’agrandissement (adénome) de la tumeur dans l’hypophyse.

Les symptômes provoqués par l’hormone de croissance
L’excès d’hormone de croissance dans le sang peut affecter divers tissus dans votre corps ce qui peut les rendre plus épais ou grands. Ainsi, au fil du temps un ou plusieurs des éléments suivants peuvent se développer :

Les Mains et les pieds deviennent plus grands et plus larges. Votre gant et pointure peuvent augmenter au fil des ans. Vous ne pouvez pas être en mesure d’obtenir une bague de mariage.
Votre peau peut s’épaissir (en particulier sur le visage) et devenir plus grasse et en sueur.
Les modifications apportées à votre visage peuvent inclure: un épaississement de vos lèvres et votre nez, un épaississement de votre cuir chevelu et votre mâchoire devient plus importante. Ces changements se développent très progressivement et ne peuvent pas réellement être remarqués par votre famille ou vos amis. Cependant, quand vous regardez vos vieilles photos vous verrez que votre apparence faciale a changé.
Vos cordes vocales s’épaississent qui peut rendre votre voix plus profond.
Votre langue peut s’agrandir, ainsi vous pourrez vous mordre souvent la langue.
L’épaississement du cartilage dans l’arthrite peut entraîner diverses articulations.
L’épaississement des voies nasales peut faire ronfler bruyamment et vous pouvez provoquer une obstruction du débit d’air quand vous êtes endormi (apnée du sommeil). Cela peut vous faire avoir une mauvaise nuit de sommeil avec une une somnolence diurne.
Syndrome du canal carpien. Ceci est où un nerf passant par le poignet est écrasé par le tissu épaissit. Il peut provoquer des douleurs, des fourmillements et une faiblesse dans certaines parties des mains ou des bras.
Des périodes irrégulières ou absentes (chez les femmes) peuvent se produire.

D’autres effets de l’hormone de croissance élevé peuvent comprendre:

Une fatigue générale.
Certaines faiblesse musculaire.
Environ 1 personne sur 5 souffrant d’acromégalie développe également le diabète comme l’hormone de croissance compteurs les effets de l’insuline.
Hypertension. Cela se développe dans environ 1 dans 3 cas.
Risque accru de maladie cardiaque et d’AVC. Ceci est probablement en raison du risque accru de développer de l’hypertension et du diabète.
Les gens atteints d’acromégalie ont un risque accru de développer des polypes intestinaux (petites excroissances bénignes) et un risque légèrement accru de développer un cancer de l’intestin. Actuellement, les gens atteints d’acromégalie effectuent systématiquement un dépistage de ces conditions (voir ci-dessous).
Aussi, dans environ 1 dans 3 cas, l’adénome crée également une autre hormone appelée prolactine. Cela peut causer des problèmes sexuels et menstruels, et une décharge laiteuse du mamelon. Beaucoup d’hommes atteints d’acromégalie développent également la dysfonction érectile (impuissance).

Les symptômes causés par la tumeur croissante

Dans de nombreux cas, la tumeur reste faible et ne provoque pas de symptômes de l’hypertension. Cependant, dans certains cas, la tumeur se développe suffisamment pour provoquer une pression sur les tissus voisins. Cela peut conduire à:

Des maux de tête.
Des problèmes de vision. La tumeur peut appuyer sur les nerfs optiques (les nerfs allant des yeux au cerveau) qui sont juste à côté de l’hypophyse.
D’autres cellules normales dans l’hypophyse peuvent être écrasées et endommagé. Par conséquent, vous pouvez développer d’autres hormones qui sont faites par l’hypophyse. Cela peut provoquer une glande thyroïde et / ou d’une glande surrénale paresseuse qui peut causer divers autres symptômes.

Comment l’acromégalie est diagnostiquée?

Un test sanguin peut mesurer le niveau d’hormone de croissance. Toutefois, un seul test n’est pas fiable. Ceci est parce que les niveaux de l’hormone de croissance dans le corps fluctuent beaucoup toute la journée dans tous les peuples.
Le diagnostic de l’acromégalie est effectué par un test de tolérance au glucose. Dans ce test, vous buvez un verre d’eau sucré contenant 75 grammes de glucose. Vous avez alors une série de tests sanguins plus de deux heures. Le glucose doit abaisser le niveau de l’hormone de croissance dans le sang. Cependant, si vous avez l’acromégalie, le niveau de l’hormone de croissance reste élevé.
Un test sanguin pour mesurer le niveau d’IGF-1 peut être mesuré si l’acromégalie est suspectée. Cela peut également être utilisé comme un indice d’activité de la maladie pour évaluer la façon dont le traitement est efficace.
Une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut montrer la taille d’une tumeur.
Des tests oculaires et visuels peuvent évaluer si la tumeur est pression sur le nerf optique.
Si vous êtes confirmé comme ayant acromégalie, d’autres tests seront nécessaires pour voir si la tumeur est à l’origine d’un manque ou un excès d’autres hormones faites par l’hypophyse.
D’autres tests peuvent inclure une radiographie pulmonaire, un électrocardiogramme (ECG) et des rayons X de certains de vos articulations.

Quels sont les traitements pour l’acromégalie?

Le but du traitement est de réduire à la normale le niveau de l’hormone de croissance dans le sang , et de réduire la taille d’une tumeur élargie. Plusieurs des symptômes et caractéristiques de l’acromégalie renverseront ou amélioreront avec le traitement réussi (en dehors de toute croissance osseuse supplémentaire fixe qui avait eu lieu).

Le traitement chirurgical
Le traitement le plus courant est d’enlever l’adénome par la chirurgie. Cela se fait avec des instruments très fins. Il y a deux façons différentes d’utiliser sur la glande pituitaire: La première méthode est connue comme la chirurgie trans-sphénoïdale hypophyse. Cela implique au chirurgien d’atteindre votre glande pituitaire par une petite incision (incision) dans le mur d’un de vos narines. Dans l’autre sens, le chirurgien se rapproche de la glande pituitaire par une petite incision derrière votre lèvre supérieure, juste au-dessus de vos dents de devant. Les instruments sont passés à travers la base de votre crâne – l’os sphénoïde. L’objectif est de supprimer l’adénome, mais de laisser le reste de l’hypophyse intacte. L’opération est réussie, avec aucun autre traitement nécessaire, dans environ 9 cas sur 10 avec des tumeurs plus petites. L’opération est moins de succès dans ceux avec des tumeurs plus volumineuses. Cependant, il est parfois impossible d’éliminer toutes les cellules de la tumeur. Si tous est éliminé et votre niveau d’hormone de croissance reste élevé après la chirurgie, d’autres traitements indiqués ci-dessous sont susceptibles de réussir. Votre chirurgien vous conseillera sur les complications possibles qui peuvent parfois survenir. Par exemple, l’opération peut parfois nuire à d’autres parties de la glande pituitaire. Cela peut entraîner une réduction de la production de certaines autres hormones. Si cela se produit, vous aurez besoin de prendre un traitement hormonal substitutif.

Les médicaments
Les médicaments peuvent être utilisé si la chirurgie n’est pas possible, ou pas voulue. Il est également utilisé dans l’attente pour la chirurgie ou la radiothérapie. Il peut également être utilisé dans les cas où la chirurgie ne parvient pas à supprimer totalement la tumeur et le niveau de l’hormone de croissance reste élevé.

Les Analogues de la somatostatine (octréotide et lanréotide) réduisent le niveau de l’hormone de croissance à la normale dans plus de la moitié des cas, et de réduire la taille de la tumeur à environ 8 dans 10 cas. Cependant, ces médicaments doivent être administrés par injection. Ils fonctionnent d’une manière similaire à la somatostatine (décrite ci-dessus) qui est une hormone qui empêche l’hormone de croissance d’être libérée à partir des cellules hypophysaires. Ces médicaments sont utilisés pour une injection plusieurs fois par jour. Cependant, les préparations de l’action prolongée sont maintenant disponibles sous forme d’injections mensuelles ou bimensuelles. Les effets secondaires ne sont pas communs avec ces médicaments. Certaines personnes développent des douleurs dans le ventre (abdominaux) et de la diarrhée, mais ceux-ci disparaissent généralement avec le temps. Les calculs biliaires peuvent également se produire, mais causent rarement des problèmes.
Les agonistes dopaminergiques (comme la cabergoline, la bromocriptine et quinagolide) peuvent être pris sous forme de comprimés. Ils agissent en empêchant la libération de l’hormone de croissance des cellules tumorales. Cependant, ils ne fonctionnent bien que dans environ 1 dans 5 cas. Les effets secondaires tels que les nausées et les vertiges sont également assez fréquentes.
Le pegvisomant (Somavert®) est prise comme une injection par jour. Cependant, contrairement aux autres médicaments énumérés ci-dessus, il ne joue pas directement sur ​​l’hypophyse. Le Pegvisomant fonctionne en bloquant l’action de l’hormone de croissance sur les cellules de votre corps. Par conséquent, bien que la plupart des symptômes de l’hormone de croissance en excès soient assouplies, il ne réduit pas la taille de la tumeur et les maux de tête ne sont pas assouplis.
Radiothérapie
La radiothérapie est une option pour réduire la taille de la tumeur, et donc pour réduire la production de l’hormone de croissance. La radiothérapie concentre rayonnement de haute intensité à votre tumeur de l’hypophyse pour détruire les cellules anormales. Il peut être utilisé si vous n’êtes pas en mesure de subir une intervention chirurgicale, ou si la chirurgie n’a réussi qu’en partie. Cependant, il peut prendre des mois ou des années après que la radiothérapie est donnée pour le niveau de l’hormone de croissance afin de réduire à la normale. Vous pouvez prendre des médicaments en attendant les effets de la radiothérapie pour travailler. Des dommages à d’autres cellules hypophysaires normales sont des effets secondaires possibles de la radiothérapie hypophysaire. Cela peut entraîner une réduction du niveau de certaines autres hormones. Toutefois, si cela se produit, vous pouvez prendre un traitement hormonal substitutif.

L’acromégalie et le cancer de l’intestin dépistage

Comme mentionné précédemment, les gens souffrant d’acromégalie ont un risque accru de développer des polypes intestinaux (côlon) et du cancer de l’intestin. Par conséquent, si vous êtes diagnostiqué avec l’acromégalie et et si vous êtes âgés de 40 ans ou plus, vous serez normalement offert une routine coloscopie tous les 3-5 ans. Une coloscopie est un test où un opérateur (un médecin ou une infirmière) regarde dans votre gros intestin (côlon) avec un télescope flexible. Il peut diagnostiquer les problèmes intestinaux tels que des polypes et le cancer de l’intestin. Le but est de détecter les personnes qui développent un cancer précoce (avant l’apparition des symptômes) lorsque la possibilité d’une guérison complète est élevée. Cependant, vous devez toujours dire à votre médecin si vous développez de nouveaux symptômes dans votre intestin tels que la diarrhée persistante , passant du mucus et du sang, ou la douleur dans le ventre (abdominale).

 

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